Клинико-патологические характеристики кристалглобулин-индуцированной нефропатии (AJKD, июнь 2024)

21 июня 2024 г. в журнале AJKD опубликована статья "Клинико-патологические характеристики кристаллоглобулин-индуцированной нефропатии: серия клинических случаев". 

Кристаллглобулинемия, впервые описанная Фон Бонсдорфом и соавторами в 1938 году, представляет собой редкий синдром, характеризующийся спонтанной кристаллизацией моноклональных иммуноглобулинов (MIGS) в системном микроциркуляторном русле, вызывающий ишемию и полиорганное повреждение.

Термин "криокристалглобулинемия" используется, когда кристаллизованный MIG обладает криопреципитирующими свойствами. Клинические проявления включают кожную сыпь, некротические изъязвления, феномен Рейно, ретикулярное ливедо, артралгии, полинейропатию и/или почечную недостаточность. Диагностика является сложной задачей, поскольку кристалглобулинемия встречается очень редко и может имитировать васкулит или тромботическую микроангиопатию (ТМА). В то время как кристалглобулинемия исторически была связана с множественной миеломой (ММ), в недавних сообщениях описана связь с моноклональной гаммапатией почечного значения (MGRS).
 
Поражение почек определяется гистологически по внутрисосудистым внеклеточным отложениям кристаллов MIG, недавно получившим название "кристалглобулин-индуцированной нефропатии" (CIN). Данные о CIN ограничены несколькими отчетами о вскрытии и 11 отчетами о случаях, основанных на биопсии. Авторы представляют первую клинико-патологическую серию CIN, чтобы лучше определить ее почечные, системные, гематологические характеристики и исходы.
 
Рисунок 1. Результаты биопсии почки:


 
Рисунок 2. Результаты электронной микроскопии:


 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры