Клинические признаки, факторы риска и исходы диффузного альвеолярного кровоизлияния при антифосфолипидном синдроме (Clinical Immunology, сентябрь 2023)

16 сентября 2023 г. в журнале Clinical Immunology опубликована статья "Клинические признаки, факторы риска и исходы диффузного альвеолярного кровоизлияния при антифосфолипидном синдроме". 

Антифосфолипидный синдром (АФС) - системное аутоиммунное заболевание, клинически связанное с тромботическими и акушерскими осложнениями. С АФС были связаны дополнительные проявления, такие как диффузное альвеолярное кровоизлияние (ДАК). Авторы стремились обобщить все имеющиеся доказательства для описания клинических признаков, их прогностических факторов, а также краткосрочных и долгосрочных исходов.
 
Авторы применили подход смешанного метода, сочетающий многоцентровую когорту с систематическим обзором литературы (SLR) пациентов с ДАК, ассоциированным с АФС. Авторы описали их клинические признаки, методы лечения, прогностические факторы и исходы (рецидив, смертность и необходимость искусственной вентиляции легких (ИВЛ)).
 
Авторы включили 219 пациентов с ДАК, ассоциированной с АФС (61 из клиники Майо и 158 из систематического обзора литературы). Средний возраст составил 39,5 лет, 51% составляли женщины, у 29% была системная красная волчанка, а у 34% - катастрофический АФС (КАФС). У 74% пациентов в анамнезе были тромботические осложнения, а у 26% женщин в анамнезе были заболевания во время беременности; у половины пациентов в анамнезе была тромбоцитопения, а у трети - вальвулопатия. До развития ДАК 55% пациентов получали антикоагулянты. В начале ДАК у 65% пациентов наблюдалось кровохарканье. Частота рецидивов составила 47% через шесть месяцев и 52% через год. Тройной положительный результат был связан с рецидивом через шесть месяцев. Оценочная смертность через один год и пять лет составила 30,3% и 45,8% соответственно. Факторами, ассоциированными со смертностью, были тяжелая тромбоцитопения (< 50 К/μЛ), вегетации клапанов, КАФС и потребность в ИВЛ. Сорока двум процентам пациентов потребовалась ИВЛ в связи с возникшим эпизодом ДАК. Пациенты с тяжелой тромбоцитопенией или КАФС с большей вероятностью нуждались в ИВЛ.
 
ДАК, ассоциированный с АФС, ассоциирован с высокой заболеваемостью и смертностью, особенно при наличии тройной положительной реакции, тромбоцитопении, поражении клапанов и КАФС.
 
Основные моменты:

- Антифосфолипидный синдром (АФС) может проявляться в виде диффузного альвеолярного кровоизлияния (ДАК).
 
- У сорока семи процентов пациентов с АФС-ассоциированной ДАК происходил рецидив в течение шести месяцев.
 
- Показатели смертности составили 30,3% и 45,8% через один год и пять лет соответственно.
 
- Тройной положительный результат, тромбоцитопения, поражение клапанов и катастрофический АФС были связаны с худшими исходами.
 
В этом исследовании авторы провели всестороннюю характеристику клинической картины пациентов с ДАК, ассоциированной с АФС. Здесь авторы приводят наилучшие доступные данные о пациентах с ДАК, ассоциированной с АФС, с намерением проинформировать о клинических признаках, их прогностических факторах и краткосрочных и долгосрочных исходах.
 
Авторы оценили, что более чем у половины пациентов с ДАК, ассоциированной с АФС, в течение пяти лет наблюдения произошел второй случай ДАК, и у большинства из них это произошло в течение первых шести месяцев. Имеющиеся до нашего исследования данные о частоте рецидивов были скудными и противоречивыми. Авторы считают, что их подход объединяет доступные данные в соответствии с временем до развития события. Кроме того, тот факт, что большинство рецидивов произошло в течение шести месяцев, может послужить основой для исследователей при разработке исследований терапевтических вмешательств.
 
В заключение, авторы всесторонне охарактеризовали клиническую картину, естественное развитие, краткосрочный и долгосрочный прогноз и факторы риска неблагоприятных исходов у пациентов с ДАК, ассоциированной с АФС. Это исследование согласуется с определением легочного кровотечения, включенным в микрососудистый раздел новых классификационных критериев ACR/EULAR по АФС 2023 года. Данные результаты информируют клиницистов, демонстрируя высокий риск рецидива и смертности. Данные результаты также информируют исследователей, поскольку большинство рецидивов происходит в течение первых шести месяцев, таким образом, это минимальное время, необходимое для последующего наблюдения для оценки терапевтических вмешательств.
 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры