Врожденный гипотиреоз у детей. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе для врачей "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Врожденный гипотиреоз у детей".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) - одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний ЩЖ у детей, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем организма при отсутствии своевременно начатого лечения.

В Российской Федерации неонатальный скрининг проводится только на врожденный первичный гипотиреоз.

Критерии установления диагноза врожденного первичного гипотиреоза:

- уровень ТТГ выше нормы

- Рекомендуется обследовать всех новорожденных для своевременной диагностики заболевания по результатам неонатального скрининга на ВГ и/или определения ТТГ, свободного Т4 сыворотки .

- Рекомендуется определение ТТГ в пятне цельной крови доношенным новорожденным для выявления ВГ через 24-48 часов после рождения, недоношенным – на 7 сутки жизни.

Основная цель скрининга на ВГ – максимально раннее выявление всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови. Дети с аномально высоким уровнем ТТГ требуют в дальнейшем углубленного обследования для правильной диагностики заболевания.

- Рекомендуется обследование и дальнейшее наблюдения детей с ВГ для подтверждения диагноза в три этапа (схема неонатального скрининга приведена в приложении Б). 

Диагностика

В документе приведена информация по сбору жалоб и анамнеза в период новорожденности, 1-й год жизни, дошкольный и младший школьный возраст, старший возраст. Содержатся рекомендации по проведению физикального обследования.

Гормональные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ВГ:

- исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и исследование уровня свободного тироксина (СТ4) в крови всем  пациентам с ВГ для оценки адекватности принимаемой дозы левотироксина натрия** через 2 недели и 1,5 месяца после начала лечения;

- исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и исследование уровня свободного тироксина (СТ4) в крови всем пациентам с ВГ для оценки адекватности принимаемой дозы левотироксина натрия** на первом году жизни не реже 1 раза в 2-3 мес.;

- исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и исследование уровня свободного тироксина (СТ4) в крови всем пациентам с ВГ для оценки адекватности принимаемой дозы левотироксина натрия** после первого года жизни не реже 2 раз в год;

- исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и исследование уровня свободного тироксина (СТ4) в крови всем пациентам с ВГ для оценки адекватности принимаемой дозы левотироксина натрия** через 2 месяца после каждого изменения дозировки.

Дополнительные гормональные исследования

Рекомендуется исследование уровня тиреоглобулина в крови пациентам с ВГ и отсутствием щитовидной железы в типичном месте для выявления эктопированной тиреоидной ткани. 

Также приведена информация по проведению инструментальных и иных диагностических исследований. 

Лечение

Консервативное лечение

- Рекомендуется начинать заместительную терапию препаратами левотироксина натрия** пациентам с ВГ для лечения заболевания сразу же после установления диагноза, оптимально в первые 2 недели жизни,  а также в сомнительных случаях.

- Рекомендуется назначать всю суточную дозу левотироксина натрия** вводить per os с небольшим количеством жидкости утром за 30-40 минут до завтрака пациентам с ВГ для лечения заболевания.

- Рекомендуется начинать прием левотироксином натрия** с дозы 10-15 мкг/кг/сут пациентам с ВГ для лечения заболевания.

Также предлагается таблица 1 "Ориентировочные расчетные дозы левотироксина натрия** у детей с ВГ".

Хирургическое лечение

Рекомендуется проводить хирургическое лечение (тиреоидэктомия) пациентам с ВГ и  зобом при компрессионном синдроме, загрудинном зобе, злокачественном образовании ЩЖ.

В документе приведены рекомендации по медицинской реабилитации и госпитализации.