Хронический лимфолейкоз. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана "Хронический лимфолейкоз".

Протокол предназначен для врачей общей практики, терапевтов, онкологов, гематологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту. 

Хронический лимфоцитарный лейкоз – опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся пролиферацией и накоплением в крови, костном мозге и лимфоидных органах морфологически зрелых и иммунологически некомпетентных В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип (CD19+/СD5+/ CD23+/CD20dim+/ CD79βdim+).)

Диагностические критерии:

- Абсолютный моноклональный В-лимфоцитоз (лимфоциты ≥5×109/л) в периферической крови не менее 3х месяцев;

- Цитологическая характеристика лимфоцитов периферической крови: малые узкоцитоплазменные лимфоциты с конденсированным хроматином ядра не содержащие нуклеолы.

- Подтверждение клональности В-лимфоцитов по легким цепям (λ или κ) и выявление абберантного иммунофенотипа (CD19+/СD5+/ CD23+/CD20dim+/ CD79βdim+) методом проточной цитометрии.

- При подтверждении диагноза хронического лимфолейкоза данными проточной цитометрии лимфоцитов периферической крови в цитологическом и гистологическом/иммуногистохимическом исследованиях костного мозга и лимфоузлов нет необходимости.

Протокол содержит информацию по клиническим симптомам и признакам, физикальному обследованию, лабораторным и инструментальным исследованиям, а также диагностический алгоритм. 

Документ содержит подробную информацию по дифференциальному диагнозу и обоснованию дополнительных исследований, представленную в виде таблицы. 

Лечение

Раздел содержит следующую информацию:

- Показания к началу лечения

- Решение о второй и последующих линиях терапии

- Немедикаментозное лечение

- Медикаментозное лечение

- Перечень основных лекарственных средств

- Перечень основных лекарственных средств

- Хирургическое вмешательство

- Дальнейшее ведение 

- Индикаторы эффективности лечения.

- Оценка ответа на лечение* (Международная рабочая группа по ХЛЛ.

Приведены рекомендации по тактике лечения на стационарном уровне, немедикаментозному и медикаментозному лечению, в том числе, для следующих категорий пациентов:

- Группа с делецией 17р/ТР53 мутацией

- Группа без делеции 17р/ТР53 мутации

- Пациенты с немутированным IGHV (группа высокого риска)

- Пациенты с мутированным статусом IGHV (группа стандартного риска). 

- Пациенты с мутированным статусом IGHV "Unfit".