В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) – приобретенное иммунноопосредованное заболевание периферических нервов и нервных корешков, проявляющееся нарастающей̆ слабостью и нарушением чувствительности в верхних и нижних конечностях, снижением или полным угнетением сухожильных рефлексов, характеризующееся подострым дебютом, рецидивирующим и/или непрерывно прогрессирующим течением. ХВДП идентифицируется по электрофизиологическим и/или патоморфологическим признакам демиелинизации и характеризуется ответом на иммуномодулирующую терапию.
Диагностика
Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на
- нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
- изменения походки;
- частые падения;
- слабость мышц нижних и верхних конечностей;
- наличие парестезий и дизестезий;
- у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
- медленно прогрессирующее течение (прогрессирующая слабость и расстройство чувствительности, нарастающее как минимум 8 недель).
Физикальное обследование
При проведении клинического осмотра следует обращать особое внимание на наличие симметричной проксимальной и дистальной слабости мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. У части пациентов возможно поражение ЧН. Характерно угнетение или значимое снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях.
При вариантах ХВДП двигательные нарушения отмечаются всегда, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.
В документе приведена подробная информация по проведению лабораторных диагностических исследований, в том числе, лабораторной диагностике перед лечением и/или на фоне терапии ХВДП, инструментальных и иных лабораторных исследований. даня рекомендации по проведению лечения.