Транспозиция магистральных артерий. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Транспозиция магистральных артерий". 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Транспозиция магистральных артерий – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность.

Транспозиция магистральных артерий является наиболее распространенный цианотическим врожденный порок сердца после тетрады Фалло. В структуре всех ВПС составляет 2,5-5%. Нередко сочетается с другими ВПС, такими как ДМЖП (20-45%), обструкция выходного тракта левого желудочка (5-25%), аномалии коронарных артерий (25%), коарктация аорты (<5%), перерыв дуги аорты (<1%), предсердный изомеризм (<1%). Семейные варианты ТМА не встречаются. Также не установлена связь с известными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями. Среди пациентов с ТМА преобладают лица мужского пола (2/3:1). ТМА чаще встречается у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом. 

Обычно пациенты рождаются с нормальной массой тела. Ребёнок с ТМА симптоматичен с рождения. Ведущим симптомом у новорождённых является цианоз, интенсивность которого заметно не меняется при дыхании кислородом. Цианоз может быть менее выраженным при сочетании ТМА с большим ДМЖП. У детей с недостаточным смешиванием крови на уроне перегородок может развиться тяжелая артериальная гипоксемия, ацидоз и недостаточность кровообращения, которые усугубляются закрытием артериального протока.