Системный мастоцитоз для практикующего врача: обзор, особенности диагностики, прогнозирование и антипролиферативное лечение в эпоху таргетной терапии (Leukemia & Lymphoma, январь 2026)

10 января 2026 г. в журнале Leukemia & Lymphoma опубликована статья "Системный мастоцитоз для практикующего врача: обзор, особенности диагностики, прогнозирование и антипролиферативное лечение в эпоху таргетной терапии".
 
Системный мастоцитоз - это злокачественное новообразование, которое, как правило, вызывается мутацией KIT D816V.

В связи с разнообразием клинических исходов у таких пациентов, диагностика и классификация этого заболевания являются сложными, но важными для понимания методов ведения, прогноза и терапевтических подходов. У пациентов с нетяжёлым системным мастоцитозом решения о лечении принимаются с учетом улучшения симптомов, в то время как при запущенном заболевании более важными становятся антипролиферативные препараты, поскольку исходы напоминают исходы при других миелоидных новообразованиях. С появлением новых методов таргетной терапии применение этих препаратов начало расширяться как при нетяжелых, так и при запущенных формах заболевания. 

В этом обзоре будет освещена патофизиология системного мастоцитоза и предложен упрощенный подход к клинической оценке и диагностическим критериям для стратификации пациентов по подтипам. Далее подробно рассматриваются подходы к ведению пациентов с нетяжелым заболеванием с симптомами и с запущенными формами заболевания в эпоху таргетной терапии.
 
Системный мастоцитоз (SM) охватывает сложный и обширный спектр миелоидных новообразований, вызванных нерегулируемой пролиферацией тучных клеток. Хотя заболевания тучных клеток могут представлять собой целый ряд нарушений, системный мастоцитоз характеризуется своей клональностью и уникальностью по сравнению с другими миелоидными злокачественными новообразованиями, и обычно проявляется широким спектром симптомов из-за высвобождения гистамина и других медиаторов, выделяемых гранулами, происходящими из тучных клеток. Спектр исходов подтипов SM может привести к трудностям в диагностике, а также в прогнозировании и стратегиях ведения. Обнаружение мутации KIT D816V и ее связи с SM изменило представление об этих заболеваниях, и теперь для многих пациентов имеются эффективные методы борьбы с ними. В этом обзоре будут рассмотрены последние изменения в классификации заболевания, прогностические факторы и новые подходы к ведению пациентов в эпоху таргетной терапии.

Иллюстрации и таблицы в материале:  

Рисунок 1. Мутации KIT при системном мастоцитозе и связанных с ним нарушениях.
 
Таблица 1. Для установления диагноза системного мастоцитоза необходимы большой и 1 малый критерии или наличие 3 малых критериев.
 
Рисунок 2. Обзор методов лечения системного мастоцитоза.
 
Таблица 4. Oбзор текущих исследований системного мастоцитоза.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.