Лечение плазмоклеточного лейкоза (Blood, май 2026)

05 мая 2026 г. в журнале Blood опубликована статья "Как я лечу плазмоклеточный лейкоз".
 
Плазмоклеточный лейкоз (PCL) представляет собой исключительно агрессивное злокачественное новообразование из плазматических клеток, определяемое наличием ≥5% циркулирующих плазматических клеток в периферической крови пациентов, в остальном соответствующих диагностическим критериям множественной миеломы (ММ), согласно консенсусу Myeloma Working Group consensus.

Это заболевание со сверхвысоким риском характеризуется характерными клиническими признаками, включая частое экстрамедуллярное поражение, тяжелые цитопении, гиперкальциемию, почечную недостаточность и/или значительно повышенный уровень β2-микроглобулина и лактатдегидрогеназы. Молекулярный ландшафт включает в себя цитогенетические аномалии и мутации высокого риска, которые способствуют ускоренной пролиферации, устойчивости к апоптозу, уклонению от иммунного ответа и независимости костного мозга от микроокружения из-за нарушения регуляции экспрессии молекул адгезии и хемокиновых рецепторов.

В то время как трансплантация аутологичных стволовых клеток, ингибиторы протеасом, иммуномодулирующие препараты и моноклональные антитела улучшили результаты лечения, терапевтическая парадигма продолжает развиваться. Новые терапевтические подходы, включая терапию, направленную на активацию антигена созревания В-клеток (BCMA) (биспецифические антитела и CARТ-клетки), терапию, направленную на GPRC5D, и ингибирование BCL-2, демонстрируют перспективность в лечении как первичного, так и вторичного PCL. Несмотря на эти достижения, PCL остается недостаточно изученной, и подходы к лечению в основном основаны на результатах исследований ММ, из которых пациенты с PCL в основном были исключены.

В этом обзоре обобщены современные данные и представлены наглядные клинические случаи, демонстрирующие практические подходы к лечению, при этом подчеркиваются критические пробелы в знаниях, требующие проведения специальных проспективных клинических исследований для существенного улучшения результатов лечения этого сложного заболевания.

Иллюстрации и таблицы в материале: 

Рисунок 1. Патобиология плазмоклеточного лейкоза.
 
Рисунок 2. Морфология периферической крови при плазмоклеточном лейкозе.
 
Рисунок 3. Оценка состояния пациента до начала лечения и поддерживающая терапия.
 
Рисунок 4. Подход к лечению первичного плазмоклеточного лейкоза.
 
Рисунок 5. Подход к лечению вторичного плазкоклеточного лейкоза.
 
Таблица 1. Первичное диагностическое обследование при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Таблица 2. Краткое описание прогностических факторов при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Таблица 3. Перспективные исследования при первичном плазмоклеточном лейкозе.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры