Синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз: первоначальная оценка (BMJ, сентябрь 2024)

13 сентября 2024 г. в журнале BMJ опубликована статья "Синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз: первоначальная оценка".

Студентке назначают ламотриджин при подозрении на эпилепсию. Через тринадцать дней у нее краснеют глаза и появляется зуд, а на следующий день у нее появляется боль в горле, потрескавшиеся губы и распространенный кожный зуд. Она обратилась в отделение неотложной помощи, где у нее диагностировали вирусное заболевание и прописали антигистаминные препараты.

На следующий день у нее поднялась температура, появилось недомогание, сыпь на лице и изъязвление полости рта. В течение 24 часов сыпь распространилась на туловище и конечности и начала покрываться пузырями. Пациентка была помещена в отделение интенсивной терапии специализированного ожогового отделения и в течение следующих пяти недель проходит лечение по поводу обширного поражения кожи с изъязвлением роговицы и полости рта.    

Что такое синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз?    

Синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз (SJS/TEN) является острым, опасным для жизни кожно-слизистым заболеванием с образованием пузырей, возникающее в результате апоптоза кератиноцитов эпидермиса и слизистых оболочек. Образование пузырей менее чем на 10% площади поверхности тела (BSA) известно как синдром Стивенса-Джонсона (SJS), а при более чем 30% - токсическом эпидермальном некролизе (TEN). Наложение SJS/TEN наблюдается, когда вовлеченность BSA составляет от 10 до 30%. По оценкам, заболеваемость составляет пять или шесть случаев на миллион в год. У 85% пациентов с SJS/TEN это расстройство вызвано реакцией гиперчувствительности к лекарственным средствам. Около 15% пациентов не принимали соответствующих лекарств, и в этих случаях причиной часто являются микоплазменные пневмонии или вирусные инфекции, особенно у детей. Во время активной фазы SJS/TEN потеря больших участков эпидермиса и разрушение слизистых оболочек вызывают острую кожную недостаточность (box 1).3 Общая смертность от SJS/TEN составляет приблизительно 20%.    

Рис. 1. Развитие поражения лица во время острой фазы SJS/TEN. У пациентки развился SJS/TEN через 13 дней после начала приема ламотриджина. Через два дня после появления реакции (через 15 дней после начала приема ламотриджина) у нее появились двусторонний конъюнктивит, эрозии по краям век, хейлит и розовые пятна на щеках и лбу.  

  
Рис.3. На шестой день реакции появились геморрагический хейлит, обширные пузыри на лбу и обширные участки потери эпидермиса на щеках и носу. В связи с поражением полости рта потребовалось введение назогастрального зонда для зондового питания, для лечения легочной недостаточности потребовалась кислородная терапия, а офтальмологическое обследование выявило эрозивный кератит. Пациентка была выписана после 32-дневного пребывания в ожоговом отделении интенсивной терапии.  

Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.