Связанная с саркоидозом легочная гипертензия (WASOG, февраль 2022)

Связанная с саркоидозом легочная гипертензия является значимой причиной заболеваемости и смертности.

09 февраля 2022 г. WASOG опубликовала экспертные рекомендации по скринингу, диагностике и лечению связанной с саркоидозом легочной гипертензии.
 
Рекомендации:
- Наличие связанной с саркоидозом легочной гипертензии связано со значительной симптоматикой и заболеваемостью, что проявляется повышением функционального класса по ВОЗ, снижением теста с 6-минутной ходьбой, или десатурацией и повышенным использованием кислорода.
- Легочная гипертензия является независимым прогностическим фактором смертности у пациентов с саркоидозом.
- Учитывая, что причина связанной с саркоидозом легочной гипертензии является мультифакториальной, эксперты указывают, что имеющаяся в настоящее время рекомендация оставить связанную с саркоидозом легочную гипертензию в Группе 5 является резонной. Пациенты с левожелудочковой болезнью по причине саркоидоза или по другим причинам должны получать лечение как Группа 2 по ВОЗ. Очень важно выявить доминирующую причину связанной с саркоидозом легочной гипертензии на индивидуальной основе, так как это от этого будет зависеть лечение.
- На рисунке 3 даются рекомендации, кто должен пройти трансторакальное ЭхоКГ.
- На рисунке 5 даются рекомендации, кто должен пройти катетеризацию правых отделов сердца.
- Результаты катетеризации правых отделов сердца должны быть интерпретированы мультидисциплинарными специалистами с как минимум экспертом по саркоидозу и по легочной гипертензии, а решение должно приниматься как суммировано на рисунке 6.
- Оцените на стеноз легочной артерии или медиастинальную компрессию методами визуализации органов грудной клетки.
- Решения по лечению пациентов со связанной с саркоидозом легочной гипертензией и по контролю за данными пациентами должны приниматься мультидисциплинарными специалистами с экспертом по саркоидозу и по легочной гипертензии. Офф-лейбл применение лекарственной терапии легочной артериальной гипертензии может быть рассмотрено у пациентов с симптомами на индивидуальной основе (рисунок 7).
- Пациенты, которые не ответили на лечение легочной гипертензии, должны быть направлены для оценки на легочную трансплантацию, если они в других отношениях являются надлежащими кандидатами на трансплантацию.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле