Рекомендации:
1) У бессимптомных детей и взрослых с серповидноклеточной анемией не рекомендуется рутинная скринингованя ЭХОКГ для выявления легочной гипертензии.
2а) У бессимптомных детей и взрослых с серповидноклеточной анемией и с изолированной пиковой скоростью трикуспидальной регургитации ≥ 2,5- 2,9 м/c, не рекомендуется катетеризация правых отделов сердца.
2b) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией и пиковой скоростью трикуспидальной регургитации ≥ 2,5 м/с, у которых также имеется дистанции 6-ти минутной ходьбы и/или повышенный N-концевой натрийуретический пептид В-типа, рекомендуется катетеризация правых отделов сердца.
3a) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией, у которых нет легочной артериальной гипертензии подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца, не рекомендуется применение лечения по поводу легочной артериальной гипертензии.
3b) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией, у которых имеется легочная артериальная гипертензия подтвержденная при катетеризации правых отделов сердца, рекомендуется применение лечения легочной артериальной гипертензии, которое назначается специалистом по легочной гипертензии, с учетом отсутствия альтернативных методов лечения и связанной высокой заболеваемостью и смертностью.
4) У бессимптомных детей и взрослых с серповидноклеточной анемией не рекомендуется выполнение рутинного тестирования ФВД.
5) У бессимптомных детей и взрослых с серповидноклеточной анемией не рекомендуется выполнение скрининговой полисомнографии по поводу нарушения дыхания во сне.
6) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией и с альбуминурией , рекомендуется применение ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II.
7) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией и запущенной хронической болезнью почек или терминальная стадия поражения почек, рекомендуется направлять на пересадку почки.
8) У детей и взрослых с серповидноклеточной анемией и ухудшающейся анемией, связанной с хронической болезнью почек, рекомендуется комбинированная терапия с применением гидроксимочевины и препаратов стимуляторов эритропоэза.
9) У взрослых с серповидноклеточной анемией рекомендуется АД ≤ 130/80.
10a) У взрослых с серповидноклеточной анемией и с первой неспровоцированной венозной тромбоэмболией, рекомендуется длительная антикоагуляция.
10b) У взрослых с серповидноклеточной анемией и с первой спровоцированной венозной тромбоэмболией (операцией или без операции), рекомендуется определенный период антикоагуляции (3-6 месяцев), по сравнению с длительной антикоагуляцией.
10c) У взрослых с серповидноклеточной анемией и рецидивной спровоцированной венозной тромбоэмболией, рекомендуется длительная антикоагуляция.