Руководство по лечению идиопатической многоочаговой болезни Кастлемана

В разработке руководства участвовали 42 эксперта из 10 стран. Лечение в данном руководстве основано на тяжести заболевания.

Рекомендации :

1. Необходимо выполнить эксцизионную биопсию лимфоузла с гистопатологическим анализом и окрашиванием на предмет инфекции вируса Эпштейна — Барр и человеческий герпес-вирус-8 .

2. Необходимо определить тяжесть заболевания. С целью назначения лечения пациенты делятся на 2 группы: пациенты с нетяжелым заболеванием и пациенты с тяжелым заболеванием.
Тяжелым течением болезни считается наличие 2х и более из 5ти следующих критериев:
-- по шкале ECOG ≥ 2.
-- стадия IV почечной дисфункции (расчетная скорость клубочковой фильтрации < 30, креатинин > 3).
-- анасарка и/или асцит и/или плевральный/перикардиальный выпот.
-- гемоглобин ≤ 8 грамм/дЛ.
-- вовлечение легких/интерстициальный пневмонит с одышкой.

3. Пациентам с нетяжелым заболеванием назначьте силтуксимаб или тоцилизумаб со стероидами или без стероидов. Альтернативой является назначение ритуксимаба, который также рекомендуется для неотреагировавших пациентов совместно со стероидами или иммуномодулирующими препаратами (такими как талидомид или леналидомид).

4. Пациентам с тяжелым заболеванием силтуксимаб или тоцилизумаб с высокой дозой стероидов. Если ответ на данное лечение неадекватен, то используйте препарат второй линии, такие как циклоспорин А, сиролимус, талидомид, леналидомид, бортезомиб, анакинра. Для контроля цитокинового шторма рассмотрите применение комбинированной химиотерапии.

5. Ответ на лечение обычно развивается после 3 или 4 доз анти-интерлейкин–6 моноклональных антител, но среднее время разрешения лимфаденопатии составляет 5 месяцев. Необходимо отметить что и силтуксимаб, и тоцилизумаб, оба вызывают "ложное" повышение уровня интерлейкина–6 в течение 18-24 месяцев после последней дозы.

6. Необходимо продолжать терапию препаратами анти-интерлейкин–6 моноклональных антител в течение неопределенного времени чтобы избежать рецидивов.