Руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда (ISTH/ASH/NHF/WFH, январь 2021)

12 января 2021 г. International Society on Thrombosis and Haemostasis совместно с American Society of Hematology, National Hemophilia Foundation и World Federation of Hemophilia опубликовали руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда.


- Руководство по диагностике нацелено на улучшение точности диагностики болезни Виллебранда, снижения ненадлежащего тестирования и чтобы избежать вреда от гипердиагностики.
- Руководство по диагностике содержит 11 рекомендаций.
- Документ предлагает расширенную классификацию болезни Виллебранда, чтобы включить пациентов с кровотечением по типу болезни Виллебранда, но у которых уровень фактора фон Виллебранда, применяемый для подтверждения типа 1 болезни Виллебранда, не подходит под до этого предложенный диагностический порог в 30% или менее. 
- Предлагается изменить подход к типу 1 болезни Виллебранда с нормализовавшимся с течением времени фактором фон Виллебранда, а именно чтобы пересмотреть диагноз вместо снятия диагноза. 
- Рекомендации по применению таргетированного генетического тестирования для диагностики типа 2В болезни Виллебранда.
- Руководство по лечению болезни Виллебранда включает ситуации с малыми и большими операциями, тестированию при инвазивных процедурах, применению десмопрессина, и по профилактическому применению концентрата фактора фон Виллебранда.
- Руководство по лечению дает ключевые рекомендации по широкому спектру проявлений болезни Виллебранда и наилучшие подходы по лечению пациентов, включая: 
- профилактику частых рецидивных кровотечений;
- пробное применение десмопрессина для определения терапии;
- применение антитромбоцитарных препаратов и антикоагулянтной терапии;
- целевые уровни фактора фон Виллебранда и и фактора VIII для больших операций;
- стратегии по снижению кровотечения во время малых операций или инвазивных процедурах;
- варианты лечения при обильных менструальных кровотечениях;
- лечение болезни Виллебранда в контексте нейроаксиальной анестезии в родах;
- лечение в послеродовом периоде.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры


Различая ОМЛ от МДС (Blood, июнь 2021)
Различая ОМЛ от МДС (Blood, июнь 2021)
18.06.2021 170

10 июня 2021 г. в журнале Blood опубликована статья “Различая острый миелоидный лейкоз от миелодиспластического синдрома: фиксированный процент бластов более возможно не является оптимальным"