Руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда (ISTH/ASH/NHF/WFH, январь 2021)

12 января 2021 г. International Society on Thrombosis and Haemostasis совместно с American Society of Hematology, National Hemophilia Foundation и World Federation of Hemophilia опубликовали руководство по диагностике и лечению пациентов с болезнью Виллебранда.


- Руководство по диагностике нацелено на улучшение точности диагностики болезни Виллебранда, снижения ненадлежащего тестирования и чтобы избежать вреда от гипердиагностики.
- Руководство по диагностике содержит 11 рекомендаций.
- Документ предлагает расширенную классификацию болезни Виллебранда, чтобы включить пациентов с кровотечением по типу болезни Виллебранда, но у которых уровень фактора фон Виллебранда, применяемый для подтверждения типа 1 болезни Виллебранда, не подходит под до этого предложенный диагностический порог в 30% или менее. 
- Предлагается изменить подход к типу 1 болезни Виллебранда с нормализовавшимся с течением времени фактором фон Виллебранда, а именно чтобы пересмотреть диагноз вместо снятия диагноза. 
- Рекомендации по применению таргетированного генетического тестирования для диагностики типа 2В болезни Виллебранда.
- Руководство по лечению болезни Виллебранда включает ситуации с малыми и большими операциями, тестированию при инвазивных процедурах, применению десмопрессина, и по профилактическому применению концентрата фактора фон Виллебранда.
- Руководство по лечению дает ключевые рекомендации по широкому спектру проявлений болезни Виллебранда и наилучшие подходы по лечению пациентов, включая: 
- профилактику частых рецидивных кровотечений;
- пробное применение десмопрессина для определения терапии;
- применение антитромбоцитарных препаратов и антикоагулянтной терапии;
- целевые уровни фактора фон Виллебранда и и фактора VIII для больших операций;
- стратегии по снижению кровотечения во время малых операций или инвазивных процедурах;
- варианты лечения при обильных менструальных кровотечениях;
- лечение болезни Виллебранда в контексте нейроаксиальной анестезии в родах;
- лечение в послеродовом периоде.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры