Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Руководство по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита у взрослых и детей (AASLD, декабрь 2019)
Дата публикации: 26 декабря 2019
Рекомендации:
- Диагноз аутоиммунного гепатита требует наличия соответствующих гистологических признаков, а также поддерживается следующим:
- A) повышенный уровень сывороточных аминотрансаминаз.
- B) повышенный уровень сывороточного IgG и/или положительный сывороточный маркер(ы).
- С) исключению вирусных, наследственных, метаболических, холестатических и лекарственно-индуцированных заболеваний.
- Изначальное серологическое тестирование должно включать определение ANA и SMA у взрослых, и ANA, SMA и анти-LKM1 у детей. Рассмотрите применение дополнительных тестов антител.
- Диагностически трудные случаи должны быть направлены в специализированный гепатологический центр до назначения лечения.
- Необходимо рассматривать диагноз аутоиммунного гепатита у всех пациентов с острой или хронической патологией печени, включая бессимптомные нарушения в печеночных тестах, острую печеночную недостаточность, и аутоантителонегативный гепатит.
- Пациенты с аутоиммунным гепатитом должны пройти скрининг на целиакию и болезни щитовидной железы при установлении диагноза аутоиммунного гепатита.
- Необходимо оценить пациентов с аутоиммунным гепатитом на ревматоидный артрит , воспалительные болезни кишечника, аутоиммунную гемолитическую анемию, диабет и другие вне-печеночные аутоиммунные заболевания на основе симптомов и подозрений со стороны врача.
- Пациенты с аутоиммунным гепатитом, с холестатическими лабораторными/гистологическими признаками, соответствующими первичному билиарному холангиту, и с положительным AMA, должны рассматриваться как имеющие сочетанный синдром аутоиммунный гепатит - первичный билиарный холангит.
- Пациенты с аутоиммунным гепатитом, с холестатическими лабораторными признаками, с гистологическими признаками повреждения или потери желчных путей, и с сочетанным хроническим неспецифическим язвенным колитом, должны быть обследованы на предмет протокового первичного склерозирующего холангита путем холангиографии для определения возможности наличия сочетанного синдрома аутоиммунный гепатит —- первичный склерозирующий холангит.
- Парижские критерии могут оказать помощь в диагностике сочетанного синдрома аутоиммунный гепатит - первичный билиарный холангит, но эти критерии могут исключать пациентов с сочетанным синдромом аутоиммунный гепатит - первичный билиарный холангит с менее тяжелыми холестатическими признаками.
- Нельзя применять ни пересмотренные критерии, ни упрощенные критерии IAIHG для оценки сочетанных синдромов.
По остальным рекомендациям смотрите вложенный документ.
Основные обновления:
- Гистологические признаки неалкогольной жировой болезни печени присутствуют у 17-30 % взрослых пациентов с аутоиммунным гепатитом, и наличие сочетания аутоиммунного гепатита с неалкогольной жировой болезнью печени может повлиять на ответ на лечение.
- Диагностические шкалы должны применяться только для поддержки клинического суждения в трудных случаях аутоиммунного гепатита и для определения когорт аутоиммунного гепатита в клинических исследованиях.
- Ингибиторы контрольных точек иммунного ответа были связаны с иммунно-опосредованным повреждением печени и очень часто реагируют на применение стероидов, но при этом повреждение печени происходит без аутоантител и без типичных гистологических признаков аутоиммунного гепатита.
- Эластография может применяться для оценки фиброза печени.
- Рекомендуется выполнение тестирования активности тиопурин метилтрансферазы у всех пациентов перед назначением азатиоприна.
- Будесонид и азатиоприн, либо преднизолон и азатиоприн рекомендуется как лечение аутоиммунного гепатита первой линии у детей и взрослых без цирроза , острого тяжелого гепатита или острой печеночной недостаточности.
- Азатиоприн можно применять в течение всей беременности, но применение микофенолата мофетил противопоказано при беременности.
- Микофенолата мофетил или такролимус могут применяться как лечение второй линии у детей или взрослых с аутоиммунным гепатитом, у которых лечение первой линии оказалось не успешным.
- Пациенты с тяжелым острым аутоиммунным гепатитом должны получить преднизолон с последующей пересадкой печени , если нет улучшения в течение 2-х недель, в то время как пациенты с аутоиммунным гепатитом и острой печеночной недостаточностью должны быть сразу направлены на пересадку печени.
- Можно отменить глюкокортикоиды после пересадки печени и необходимо проводить мониторинг на рецидив аутоиммунного гепатита.