Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Болезнь Вильсона. Клинический протокол МЗ Беларуси
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Диагностика и лечение болезни Вильсона (взрослое население)".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.
Болезнь Вильсона - хроническое заболевание печени, обусловленное нарушением метаболизма меди, способное прогрессировать до фульминантной ПН, хронического гепатита или ЦП.
Диагностика
Болезнь Вильсона может быть диагностирована при наличии у пациента одного или нескольких следующих симптомов:
- нарушение функции печени неясной этиологии, независимо от возраста;
- необъяснимое заболевание печени, связанное с неврологическим или психиатрическим расстройством;
- острая ПН при неиммунной гемолитической анемии, включая острый внутрисосудистый гемолиз;
- рецидивирующий самоограничивающийся гемолиз.
Для оценки степени тяжести болезни Вильсона используются следующие критерии:
- при наличии гепатита оценка степени активности и тяжести осуществляется в соответствии с пунктом 21 настоящего клинического протокола, при наличии ЦП – согласно приложению 21;
- при острой ПН (оценка по прогностическому индексу болезни Вильсона, проявляющейся острой ПН осуществляется в соответствии с основными предиктивными индексами при болезнях печени согласно приложению 6).
Болезнь Вильсона следует заподозрить у любого пациента с острой ПН с неиммунной гемолитической анемией, включая острый внутрисосудистый гемолиз, и провести диагностические исследования с оценкой необходимости ТП.
Документ содержит информацию по клиническим и диагностическим критериям. Приведены рекомендации по проведению диагностических исследований и лечения, в том числе, поддерживающей терапии.
Критериями эффективности лечения и медицинского наблюдения пациента с болезнью Вильсона являются предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков ТП, увеличение выживаемости.
Другие новости из этого раздела
Все разделы