Риск рецидива иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (Blood, январь 2023)

9 января 2023 г. в журнале Blood опубликована статья "Отдаленный риск рецидива иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуры и роль анти-CD20 терапии".

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура приводит к тяжелым последствиям, если только не начато срочное лечение с применением рекомендованных на настоящий момент видов лечения (терапевтический плазмаферез, иммуносупрессия и каплацизумаб). Факторы, которые повышают риск рецидива не очень хорошо понятны.

В представляемом исследовании, в которое вошла большая и хорошо установленная когорта пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой, было обнаружено:
- 40% пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой рецидивируют после 5-ти лет наблюдения.
- Около 60% рецидивов были ADAMTS13 рецидивы.
- Предупредительная анти- CD20 терапия является эффективной при 96% ADAMTS13 – рецидивов.
- Пациенты с иммунной тромбоцитопенической пурпурой с “обратимыми” причинами, такими как индуцированные лекарствами или инфекцией, имели более низкую частоту рецидивов.

То есть:
- "иммунный" рецидив может развиться у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой годы спустя изначальной ремиссии, что приводит к дефициту ADAMTS13.
- дефицит ADAMTS13 приводит к рецидивным эпизодам тромботической микроангиопатии.
- регулярное наблюдение и предупредительное применение ритуксимаба может поднять уровень активности ADAMTS13 и предупредить тромботическую микроангиопатию.

К сожалению, на настоящий момент у пациентов, которые не отвечают на анти-CD20 терапию, остаётся неизвестным, какое лечение по эрадикации ингибитора ADAMTS13 является наилучшим.

Также, нет чётких рекомендаций по временным промежуткам тестирования ADAMTS13 от International Society on Thrombosis and Haemostasis ( но US Thrombotic Microangiopathy Alliance рекомендует тестирование каждые 3 месяца после достижения ремиссии).

Детали в нашей группе ВК здесь 

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.