Рекомендации по лечению начального и рефрактерного дистонического статуса у детей (Movement Disorders, апрель 2024)

15 апреля 2024 г. в журнале Movement Disorders опубликован обзор "Рекомендации по лечению начального и рефрактерного дистонического статуса (дистоническая буря) у детей".
 
Дистонический статус - это наиболее тяжелая форма дистонии, которая при отсутствии своевременного лечения может привести к опасным для жизни осложнениям. Авторы представляют консенсусные рекомендации по первоначальному лечению обостряющейся дистонии (включая пред-дистонический статус и дистонический статус), а также рефрактерный дистонический статус у детей.

Данное руководство предусматривает поэтапный подход к оценке, сортировке, междисциплинарному лечению и мониторингу дистонического статуса. Клинические подходы направлены на: (1) содействие своевременному распознаванию/сортировке ухудшающейся дистонии, (2) стандартизацию поддерживающей и направленной на лечение дистонии терапии, (3) создание структуры для междисциплинарного сотрудничества, (4) интеграцию достижений в области геномики и нейромодуляции, (5) обеспечение возможности многоцентрового улучшения качества и проведения исследований, а также (6) для улучшения исходов.
 
Дистония - это гиперкинетическое двигательное расстройство, характеризующееся длительными или перемежающимися мышечными сокращениями, приводящими к повторяющимся скручивающим движениям, неправильным позам или тому и другому одновременно. Степень тяжести дистонии часто колеблется от легкой и терпимой до тяжелой и опасной для жизни. Дистонический статус (ДС), наиболее тяжелая форма дистонии, является неотложным медицинским состоянием, сопровождающейся значительными осложнениями, включая нарушение обмена веществ, дыхательную/бульбарную дисфункцию, переломы и боль. Детям в состоянии дистонического статуса часто требуется лечение в отделении интенсивной терапии (ОРИТ) для инфузии седативных средств, обеспечения дыхательных путей и других жизнеспасающих вмешательств. До 12,5% тяжелых случаев ДС приводят к смерти.
 
РИС. 1. Шкала тяжести дистонии.


 
РИС. 2. Алгоритм при острой дистонии.


 
РИС. 3. Алгоритм при рефрактерном дистоническом статусе.


 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры