Разработка новой классификационной системы идиопатических воспалительных миопатий (JAMA Neurology, сентябрь 2018)

В журнале JAMA Neurology 10 сентября 2018 г. опубликована статья: "Разработка новой классификационной системы идиопатических воспалительных миопатий на основании клинических проявлений и специфических к миозиту аутоантител".

В представленном обсервационном ретроспективном когортном исследовании, которое прошло во Франции, вошли 260 взрослых пациентов с миозитами из базы данных пациентов с миозитами во Франции.

Исследователи задались вопросом: предполагает ли обнаружение специфических к миозиту аутоантител вероятность выявления подгрупп идиопатических воспалительных миопатий, и имеется ли необходимость в новой классификационной системе идиопатических воспалительных миопатий на основании фенотипических, биологических и иммунологических критериев?

В ходе исследования были выделены 4 кластера:

- кластер 1: у большинства пациентов в данном кластере (94%) был миозит с включёнными тельцами и у них отмечалась слабость сгибателей пальцев рук, мышечные волокна с вакуолями  и митохондриальные патологии.

- кластер 2 соответствовал иммуноопосредованной некротизирующей миопатии и характеризовался наличием антител к сигнал-распознающей частице, положительные анти-Ku и антитела к 3-гидрокси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазе. У пациентов отмечалась тяжелая слабость мышц проксимального отдела нижних конечностей и повышение уровня креатинфосфокиназы.

- кластер 3 соответствовал дерматомиозиту и полимиозиту, где у пациентов отмечалась сыпь, перифасцикулярная атрофия и антитела к комплексу нуклеосом ремоделирующей гистоновой деацетилазы. По сравнению с другими кластерами, в кластере 3 отмечалось больше пациентов с онкологической патологией.

- кластер 4 соответствовал антисинтетазному синдрому и характеризовался наличием антисинтетазных антител, анти - Jo-1, рук механика, артритами и анти - Ro52 антител. Пациенты в данном кластере были чаще прикованы к кровати, чаще рецидивы, чаще вовлечение легких, и наименьшую вероятность онкологии.

Данный анализ подчеркивает важность проведения тестирования на аутоантитела. Авторы заключают, что идентификация данных кластеров идиопатических воспалительных миопатий предлагает применение таргетированного клиникосерологического подхода для выявления идиопатических воспалительных миопатий.