19 августа 2021 г., журнал Blood.

11-ти месячный ребенок был направлен ввиду тяжелой нейтропении длительностью в 2 месяца, которая была обнаружена после повторных инфекций. Общий анализ крови показал тяжелую нейтропению (нейтрофилы 0,1х10 (9)/Л) без анемии и без тромбоцитопении. Количественный тест иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) показал норму. Результаты иммунофенотипирования лимфоцитов показали норму. Исследование костного мозга показало гиперклеточный костный мозг, который выглядел реактивным без качественной патологии линий клеток костного мозга. Гранулоцитарные предшественники были увеличены до стадии метамиелоцитов.

Что было поразительным, наблюдалось множество активированных макрофагов, которые содержали один или несколько нейтрофилов внутри цитоплазматических вакуолей (смотрите рисунок):




Данный избирательный фагоцитоз нейтрофилов макрофагами костного мозга говорил об аутоиммунном механизме.

Были обнаружены нейтрофил-специфичные антитела против CD16 при тестировании на моноклональную антительную иммобилизацию гранулоцитарных антигенов. Диагноз аутоиммунной нейтропении был подтвержден.

Аутоиммунная нейтропения является частой причиной хронической нейтропении у маленьких детей. Несмотря на тяжесть нейтропении, тяжелые осложнения не часты, и большинство случаев проходят спонтанно (медианный возраст разрешения 2,14 лет).

Фагоцитоз нейтрофилов только нельзя путать с гемофагоцитозом (который будет указывать на жизнеугрожающее неотложное состояние, которое называется гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом), потому что клинические проявления, морфология и клиническое течение аутоиммунной нейтропении значимо различается.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры


Другие новости из этого раздела
Читайте нас в Telegram!