Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Подросток с острым психозом и выраженным гипергидрозом (Pediatrics, май 2020)
Дата публикации: 27 мая 2020
22 мая 2020 г. в журнале Pediatrics опубликована статья: "До этого здоровый подросток с острым психозом и выраженным гипергидрозом".
В представленной статье описывается случай в США, когда 15-ти летний подросток обратился к семейному врачу с жалобами на боли в колене и спине и слабость. Врач назначил рентген колена и поясничного отдела позвоночника, которые показали норму, отрицательный результат на человеческий лейкоцитарный антиген В27.
2 месяца спустя подросток был госпитализирован с ухудшающейся болью в спине и болями в промежности, и с заметной потерей веса на около 8 кг. Боли были трудно купируемы и требовались опиаты, кетамин и инфузии лидокаина. Было проведено тщательное обследование: нормальные ОАК, С-реактивный белок, комплементы С3 и С4, кальпротектин, отрицательные антинуклеарные антитела, двухцепочечная ДНК, ВИЧ, кокцидиозные антитела, и QuantiFERON на туберкулез. Множественные методы визуализации, включая рентген органов грудной клетки, УЗИ почек, КТ живота и таза, МРТ поясничного отдела позвоночника, живота и таза, ничего примечательного не показали, за исключением небольшого отека костного мозга и сакрализации поперечных отростков L5-S1. Ревматические болезни, болезни кишечника, туберкулез, скрытые переломы, спондилоартропатия, онкологические болезни и абсцессы были исключены.
Единственным значительным отклонением была 3+ протеинурия. Была выполнена биопсия почки, которая выявила мембранозную гломерулонефропатию с отрицательным окрашиванием на рецепторы фосфолипазы А2, что указывало на вторичные причины.
Пациент был выписан из стационара с обезболивающими препаратами и наблюдением. После выписки боли в спине и промежности продолжали ухудшаться , и продолжилась потеря веса.
Через 3 месяца у подростка развились ажитация, эректильная дисфункция, гипергидроз (который требовал прием душа до 12 раз в день), бессонница (сон только 1-2 часа за ночь) и острый психоз со слуховыми и зрительными галлюцинациями.
Подросток был госпитализирован в стационар. При поступлении вся его одежда была мокрая от пота, у него была ажитация, его было трудно успокоить, и он периодически плакал от болей. Он также бормотал в ответ на его слуховые и зрительные галлюцинации (видел цыплят в смотровой). У него не было лихорадки, была гипертония с систолическим АД 160, тахикардия до 130. В другом осмотр не выявил патологии, включая неврологический осмотр без каких либо фокальных дефицитов. Было проведено огромное количество тестов (смотрите список в таблице 1). Пациент был консультирован психиатрами и неврологами. Токсикологический скрининг дал положительный результат на тетрагидроканнабинол.
Психиатрами был назначен лоразепам в/в с титрованием до 2 мг. Антипсихотики вначале не применялись, но нарастал дистресс, и был добавлен оланзапин. Позже был добавлен кветиапин.
Учитывая, что пациент поступил с симптомами со стороны автономной нервной системы и галлюцинациями, был заподозрен системный скорее всего аутоиммунный процесс с вовлечением нервной системы. Для контроля автономных симптомов был назначен клонидин, для контроля АД лизиноприл, для контроля болей парацетамол и оксикодон, плюс указанные выше препараты от психиатров.
Анализы показали повышенные СОЭ, Д-димер и фактор Виллебранда и фактор VIII. МРТ головного мозга и позвоночника, люмбальная пункция и ЭЭГ не показали патологии, и тесты церебро-спинальной жидкости на менингит и энцефалит были отрицательны.
Новый международный консорциум в настоящее время составляет обновленные критерии по диагностике аутоиммунных энцефалитов, по которым пациент должен иметь как минимум одно из следующего: плеоцитоз в ликворе, подходящие находки на МРТ, и/или замедляющаяся или эпилептиформная активность на ЭЭГ.
Данный пациент не подходил данным клиническим критериям. Пациент не подходил клиническим критериям педиатрического аутоиммунного нейропсихиатрического расстройства.
На последней неделе госпитализации состояние подростка улучшилось. Ему уже не требовалась сиделка, боли хорошо контролировались, гипертония , тахикардия и гипергидроз контролировались лизиноприлом, пропранололом и клонидином. Пациент спал 5 часов каждую ночь.
Пациент был выписан из стационара без конкретного диагноза. Но еще не был получен результат панели сывороточных тестов на паранеопластический аутоиммунный процесс. После выписки была выполнена ПЭТ МРТ для исключения феохромоцитомы с отрицательным результатом.
Через 2 недели после выписки получили результат панели сывороточных тестов на паранеопластический аутоиммунный процесс, где были положительны антитела к CASPR2.
Положительный тест антител к CASPR2 в сочетании с симптомами вовлечения периферической нервной системы (нейропатические боли) , автономной нервной системы (гипергидроз, симпатическая гиперактивность) и ЦНС (галлюцинации и бессонница) позволили установить диагноз синдром Морвана (синдром анти-CASPR2 аутоантител).
Синдром Морвана является редким аутоиммунным энцефалитом с вовлечением антител к компонентам комплекса калиевых каналов (CASPR2) в мембранах нейронов центральной и периферической нервной системы. Описано преимущественно у пожилых мужчин и редко у детей. Лечение включает внутривенный иммуноглобулин, стероиды и плазмаферез. Очень часто сочетается с тимомой, но у данного подростка она не была обнаружена на методах визуализации.
После получения результата теста, подростка вновь госпитализировали, назначили внутривенный иммуноглобулин и в/в метилпреднизолон. Был очень хороший ответ на 1 неделю лечения, прошли галлюцинации, гипергидроз и эректильная дисфункция, и наступило значительное улучшение бессонницы, настроения и миалгий и болей в нижней части тела.
Учитывая хороший ответ на лечение, подросток продолжил получать ежемесячно внутривенный иммуноглобулин и стероиды, с планом продолжать такое ежемесячное лечение до полного возврата к исходному состоянию и далее еще 3 месяца после возврата к исходному состоянию.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).