Пиодермия гангренозная. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Пиодермия гангренозная". 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Гангренозная пиодермия – это аутовоспалительное заболевание кожи, проявляющееся главным образом стерильными пустулами и/или язвами, в основе развития которого лежат избыточная активация и нарушение функций нейтрофилов, что сопровождается повышенной продукцией цитокинов и хемокинов в очагах поражения.

Диагностика

Гангренозная пиодермия диагностируется клинически, каких-либо лабораторных (серологических, гистологических) маркеров гангренозной пиодермии нет. Однако язвенное поражение кожи при гангренозной пиодермии может быть визуально неотличимо от язвенных поражений при инфекционных заболеваниях кожи, некоторых новообразованиях, заболеваниях сосудов, аутоиммунных и других аутовоспалительных болезнях. 

В таблице 2 дана информация по дифференциальной диагностике гангренозной пиодермии. 

Минимальный объем обследования пациента с гангренозной пиодермией должен включать тщательный сбор анамнеза, полное физикальное обследование и патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи [55]. Анализ анамнестических данных позволяет выяснить наличие феномена патергии (имело ли место появление высыпаний на месте травм), характер течения болезни (провоцирующие факторы, скорость роста язв), результаты ранее проводившейся терапии. Полное физикальное обследование необходимо для оценки морфологического характера поражения кожи и его локализации, а также для оценки возможности наличия у пациента ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний, в том числе заболеваний, входящих в состав генетических синдромов PAPA, PASH, PASS, PAPASH и PsAPASH (акне, гнойный гидраденит, артриты). 

Основным методом, позволяющим проводить дифференциальную диагностику поражений кожи при гангренозной пиодермии и новообразованиях кожи, является патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи, которое имеет также значение при проведении дифференциальной диагностики между гангренозной пиодермией и язвенными поражениями кожи инфекционной природы. Для исключения инфекционных поражений и обнаружения их возбудителя может потребоваться не только обычная окраска гистологического препарата гематоксилином и эозином, но и специальные окраски. 

В документе приведены критерии установления диагноза/состояния. 

Документ содержит рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования, лабораторных и иных диагностических исследований. 

Лечение

Основой терапии пациентов с гангренозной пиодермией является консервативное лечение, для которого используются лекарственные препараты для системной и наружной терапии. Консервативное лечение направлено на регресс поражения кожи, предупреждение развития или устранение осложнений (в первую очередь, вторичного инфицирования или интенсивных болей в области очагов поражения кожи), и при его назначении должно учитываться отсутствие или наличие ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний, которые могут повлиять на выбор терапии. Кроме того, несмотря на возможность проявления феномена патергии, пациентам с гангренозной пиодермией может потребоваться хирургическое лечение.

Терапия гангренозной пиодермии часто занимает длительное время, может потребовать смены лекарственных препаратов, что делает уместным сразу формировать у пациентов реалистичные ожидания в отношении проводимой терапии. По данным, полученным в результате анализа течения болезни у 86 пациентов, до выздоровления пациентов с гангренозной пиодермией, получающих терапию, проходит в среднем 12 месяцев.

Документ содержит рекомендации по проведению консервативного, хирургического и иного лечения.