Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Первичные иммунодефициты. Клинический протокол МЗ Беларуси
Дата публикации: 31 января 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Первичные иммунодефициты".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Первичные иммунодефициты – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний иммунной системы, характеризующихся ее дисфункцией и, как следствие, хроническими или рецидивирующими инфекциями, аутоиммунными, аллергическими, неопластическими заболеваниями.
В настоящее время описывается более 450 генетических дефектов, обусловливающих нарушения функции иммунной системы. Первичные иммунодефициты внесены в перечень орфанных заболеваний.
По медицинским показаниям для подтверждения диагноза первичные иммунодефициты и его лечения по направлению может осуществляться госпитализация пациента в аллергологическое отделение или на койки аллергологического (терапевтического) профиля больничных организаций.
Диагностические критерии первичных иммунодефицитов на этапе оказания первичной медицинской помощи:
Инфекционный анамнез:
- четыре и более инфекционных эпизода, требующих назначения антибактериальной терапии (отит, бронхит, пневмония, синусит), в течение года;
- две и более тяжелые бактериальные инфекции (остеомиелит, менингит, септицемия, целлюлит) в течение года;
- две и более рентгенологически подтвержденные пневмонии в течение 3 лет;
- абсцессы внутренних органов;
- рецидивирующие подкожные абсцессы;
- длительная или рецидивирующая диарея;
- инфекции, вызванные оппортунистической флорой.
Семейный анамнез:
- первичные иммунодефициты у близких родственников или признаки, указывающие на потенциальный первичный иммунодефицит;
- смерть близких родственников в младенческом возрасте от первичных иммунодефицитов или невыясненных причин;
- близкородственные браки родителей (известные или подозреваемые);
- аутоиммунные, онкологические или онкогематологические заболевания у родственников.
Консультативную помощь пациентам с установленным диагнозом первичный иммунодефицит осуществляют врачи-аллергологи-иммунологи.
Пациентам с первичными иммунодефицитами для своевременной диагностики осложнений и подбора терапии при наличии соответствующих жалоб, клинических проявлений и (или) изменений при обследовании рекомендуется проведение врачебных консультаций врачей-специалистов по профилю сопутствующей патологии: врача-гастроэнтеролога, врача-пульмонолога, врача-оториноларинголога, врача-стоматолога-терапевта, врача-гематолога, врача-онколога, врача-ревматолога, врача-фтизиатра, врача-инфекциониста и иных врачей-специалистов по медицинским показаниям.
В документе содержится перечень лекарственных средств, применяемых для лечения пациентов с первичными иммунодефицитов. Также приведена информация по вакцинопрофилактике.