Острый жировой гепатоз беременных

В выпуске за май 2019 г. журнала Clinics in Liver Disease опубликована обзорная статья: "Заболевания печени у беременных".

В одном из разделов статьи затронут острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ). 

Острый жировой гепатоз беременных является неотложным, жизнеугрожающим состоянием, характеризующееся микровезикулярной жировой инфильтрацией печени, которая может вызвать фульминантную печеночную недостаточность без раннего распознания и надлежащего лечения. Данное редкое осложнение беременности обычно развивается в 3м триместре и данному осложнению подвержены приблизительно 1/7000 - 1/20 000 беременностей. Ключевыми факторами риска ОЖГБ являются двуплодная беременность, низкий индекс массы тела и первобеременные (nulliparity).

Патофизиология ОЖГБ до сих пор полностью не понятна, хотя скорее всего связана с дефектом метаболизма жирных кислот. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы является другой известной причиной ОЖГБ.

Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (ДГАД) является ферментом, который катализирует бета-окисление митохондриальных жирных кислот. Когда плод является гомозиготным по недостаточности ДГАД, то происходит аккумуляция промежуточных продуктов метаболизма жирных кислот в материнском кровообращении и может вызвать гепатотоксичность у матери.

Дети, рожденные от матерей с ОЖГБ, должны пройти тестирование на недостаточность ДГАД, так как установление диагноза может потенциально спасти жизнь новорожденному.

Изначальные симптомы ОЖГБ очень часто не специфичны и могут включать боль в животе, тошноту, рвоту, головную боль и общее недомогание. Вплоть до половины женщин с ОЖГБ могут также иметь сочетанную преэклампсию. Биохимические нарушения характеризуются повышением уровней аминотрансфераз, обычно в 5 - 10 раз выше верхней границы нормы, а также имеется гипербилирубинемия. В дополнение, могут быть повышены уровни аммиака сыворотки крови, молочной кислоты и аминокислот, что отражает имеющуюся митохондриальную дисфункцию.

Диагноз ОЖГБ часто является клиническим диагнозом на основании комбинации факторов, включая изначальные симптомы и лабораторные нарушения. Хотя биопсия печени и является золотым стандартом диагностики ОЖГБ, её очень редко выполняют ввиду необходимости в стабилизировании женщины и в необходимости родоразрешения.

Статья полностью