Обновленное консенсусное руководство по диагностике и лечению пациентов с волосатоклеточным лейкозом и вариантным волосатоклеточным лейкозом (Blood, апрель 2026)

16 апреля 2026 г. в журнале Blood опубликована статья “Обновленное консенсусное руководство по диагностике и лечению пациентов с волосатоклеточным лейкозом и вариантным волосатоклеточным лейкозом”.
 
Волосатоклеточный лейкоз (HCL) и вариантный волосатоклеточный лейкоз (HCLv) являются различными, редкими хроническими селезеночными В-клеточными лимфомами/лейкозами, которые частично совпадают по клинико-патанатомическим проявлениям, но различаются по генетической основе, прогнозу и лечению. HCL вызывается активирующей мутацией BRAF V600E (киназа B-Raf), у более чем 95% пациентов, обычно дает великолепный ответ на химиотерапию аналогами пурина и также поддается целенаправленному лечению на основе ингибиторов BRAF. В отличие от этого, при HCLv отсутствует BRAF-V600E, требуется комбинированная терапия аналогами пурина плюс ритуксимаб и, как правило, наблюдается менее стойкий ответ на лечение.
 
Международная команда гематологов-экспертов по этим редким заболеваниям была собрана Фондом по борьбе с волосатоклеточным лейкозом (Hairy Cell Leukemia Foundation), чтобы обновить предыдущее руководство (опубликованное в 2017 году), предоставив краткое описание современных методов диагностики и лечения пациентов с HCL и HCLv, а также обзор новых таргетных методов лечения для дальнейшего улучшения результатов.

Иллюстрации и таблицы в материале:
 
Таблица 1. Оценка ответа при HCL.
 
Рисунок 1. Начальное лечение HCL.
 
Рисунок 2. Лечение рецидивирующего/рефрактерного HCL.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры