Нетипичный первичный ангиит ЦНС (Stroke, ноябрь 2022)

В выпуске за ноябрь 2022 г. журнала Stroke опубликован случай нетипичных проявлений первичного ангиита ЦНС.

Пациента 24-х лет с тупыми головными болями в течение 3-х месяцев и с дизартрией и с правосторонней асимметрией лица, прокрутили на КТ- ангиографии, контрастном МРТ головного мозга, анализы, люмбальная пункция с лаб. анализом и панелью на менингит/энцефалит и туберкулёз (результаты всего в статье). Предложили пациенту выполнить менинго-кортикальную биопсию, но он отказался.

Дали курс в/в метилпреднизолона 1000 мг в день в течение 5ти дней, а далее пероральный преднизолон 60 мг в день.

Через 6 недель на стероидах, повторили контрастное МРТ гол. мозга и увидели прогрессирование болезни.

С учетом этого, пациент согласился на менинго-кортикальную биопсию, на которой и обнаружили первичный ангиит ЦНС.

Назначили циклофосфамид пульс-терапию по 940 мг в месяц, 6 циклов. Но на контроле персистирующие изменения с увеличением субкортикальных церебральных микрокровоизлияний.

С учетом этих изменений, назначили ритуксимаб 500 мг в неделю в течение 4-х недель с пероральным преднизолоном.

Повторное контрастное МРТ гол. мозга выявило значительное улучшение. Постепенно снизили дозу перорального преднизолона.

Выводы:

- Первичный ангиит ЦНС является нечастой болезнью с неизвестной этиологией, что требует высокого уровня клинического подозрения и обширного диагностического обследования.

- Тарегтированная менинго-кортикальная биопсия является золотым стандартом диагностики первичного ангиита ЦНС.

- Церебральная ангиография и менинго-кортикальная биопсия могут и не обнаружить соответствующих результатов.

- Церебральные микро-кровоизлияния являются суррогатным нейро-визуализационным маркером цереброваскуляной болезни мелких сосудов и могут говорить об первичном ангиите ЦНС при соответствующей клинике.

- Ритуксимаб в пульсовом режиме может дать ремиссию у пациентов с первичным ангиитом ЦНС, у которых был неуспешным режим с циклофосфамидом.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.