В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Диагностика и лечение несовершенного остеогенеза (детское население)".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Лечение пациента с несовершенным остеогенезом (НО) осуществляется мультидисциплинарной командой врачей-специалистов и включает консервативное (фармакотерапию) и хирургическое лечение.
Цели лечения:
- обеспечение нормального роста и развития пациента, создание условий для формирования или улучшения автономности, повышения качества жизни, улучшения социальной адаптации;
лечение болевого синдрома;
- предотвращение переломов костей, оказание медицинской помощи при переломе (переломах), медицинская профилактика развития и лечение костных деформаций, восстановление нормальных биомеханических осей конечностей, создание условий для формирования или улучшения возможности самостоятельного передвижения, расширения двигательной активности пациента;
- замедление или прекращение потери, достижение прироста костной массы и плотности, нормализация процессов костного метаболизма, обеспечение оптимального уровня формирования пиковой костной массы;
- лечение экстраскелетных проявлений и осложнений НО, коморбидных заболеваний.
Лабораторные исследования:
- определение уровня общего 25-гидроксивитамина D (далее – 25(OH)D) в крови (интерпретация результатов – в соответствии с приложением 1).
- общий анализ крови, мочи;
- биохимическое исследование крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин (общий, прямой, непрямой), глюкоза, общий кальций, неорганический фосфор, магний, общая щелочная фосфатаза, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза ;
- определение уровня паратиреоидного гормона, тиреотропного гормона, свободной фракции тироксина в крови – по медицинским показаниям;
- определение уровней маркеров костной резорбции (поперечносшитые карбокситерминальные телопептиды коллагена I типа – β-кросслапс) и формирования (остеокальцин) в крови.
Рентгеновская денситометрия проводится пациентам с НО при установлении диагноза и далее с кратностью 1 раз в год (при наличии медицинских показаний – чаще, с минимальным интервалом между денситометрическими исследованиями у детей не менее 6 месяцев). Стандартными денситометрическими программами для выполнения РД у детей являются: "поясничный (L1-4) отдел позвоночника", "все тело без включения костных тканей черепа" ("total body less head").
В протоколе приведены диагностические и лечебные схемы, а также определены уровни оказания медицинской помощи, объем необходимых диагностических и лечебных мероприятий, в ряде случаев - с указанием последовательности и особенностей их назначения. Документ также включает перечень основных лекарственные препаратов.