Нейробластома у детей. Клинический протокол МЗ Казахстана

Главная
Новости
Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
Нейробластома у детей. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Нейробластома у детей".

Протокол предназначен для детских онкологов/гематологов, врачей общей практики, педиатров, детских хирургов, урологов, радиологов, трансплантологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток нервного гребешка, из которых в норме образуется мозговой слой надпочечников и симпатические ганглии и может возникать в любой анатомической области, где располагается симпатическая нервная система: надпочечники, шейный, грудной и брюшной симпатические отделы, параганглии.

Ежегодно нейробластомой заболевают 6—8 детей на 1 миллион до 15 лет, составляя около 7% от всех ЗН детского возраста. На момент обследования более чем у половины пациентов уже имеются метастазы в костном мозге, костях, лимфатических узлах, печени, кожи, ЦНС. По локализации различают нейробластомы надпочечника - более 30%, внеорганные нейробластомы забрюшинного пространства – до 30%, заднего средостения – до 15%.

Диагностика

В документе приведена информация по жалобам и анамнезу.

Основные лабораторные исследования:

- ОАК (развернутый) – анемия, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ;

- Биохимический анализ крови – повышение уровней ЛДГ, ферритина, NSE;

Дополнительные:

- Определение уровня метаболитов катехоламинов в сыворотке крови и/или моче – повышение уровней, с целью динамического контроля;

- Спинномозговая пункция – наличие опухолевых клеток;

- Пункция костного мозга из 4 точек – наличие опухолевых клеток.

- Патолого-анатомическое исследование ткани первичной опухоли/метастаза/трепанобиоптата костного мозга с применением иммуногистохимических методов;

- Молекулярно-генетическое исследование мутаций MYCN, 1p в биопсийном (операционном) материале и определение амплификации гена MYCN, 1p в биопсийном (операционном) материале методом флюоресцентной гибридизации in situ (FISH) для определения группы риска.

Основные инструментальные методы исследования:

- Ультразвуковое исследование ОБП и забрюшинного пространства для выявления опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли

Дополнительные:

- Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов – для исключения метастатического поражения;

- Ультразвуковое исследование малого таза – для определения объема опухоли при локализации в малом тазу;

- Ультразвуковое исследование образований мягких тканей - для определения объема опухоли при других локализациях;

- Компьютерная томография ОГК – для исключения метастазирования в легких; для уточнения распространенности основного процесса заднего средостения;

- КТ/МРТ брюшной полости, малого таза, головного мозга, позвоночного столба с контрастным усилением для уточнения распространенности основного процесса, исключения метастазирования в другие органы; При этом объём первичного очага рассчитывается по формуле: V(мл) =X(см) x Y(см) x Z(см) x 0.523;

- ПЭТ КТ - для выявления метаболически активных очагов опухоли.

- MIBG – сцинтиграфия для выявления костных очагов поражения.

Также предлагается перечень показаний для консультации специалистов, диагностический алгоритм. а также информация по дифференциальному диагнозу и обоснованию дополнительных исследований.

Тактика лечения на стационарном уровне

Ведение пациентов с 1-3 стадией нейробластомы без жизнеугрожающих инициальных симптомов:

- Данные пациенты не получают послеоперационной химиотерапии независимо от объема выполненной операции и размера остаточной опухоли. Они подвергаются только хирургическому лечению.

Ведение пациентов с нейробластомой 1-3 стадии и инициальными жизнеугрожающими симптомами:

- Данные пациенты изначально подвергаются хирургическому лечению.

- Объем резекции в той или иной ситуации опухоли определяется хирургом. Полная резекция показана только в том случае, если предполагаемый риск развития послеоперационного осложнения является низким. Если предполагаемый риск осложнений является высоким, допустимо проведение частичной резекции или только биопсии опухоли.

- В данной ситуации пациенты получают послеоперационную химиотерапию по схеме N4 для индукции регрессии опухоли. Если прогрессирование опухоли или симптомы не контролируются после четырех курсов по схеме N4, пациент включается в среднюю группу риска.

Ведение пациентов со стадией 4S

Для стадии 4S характерна прогрессия опухоли. Рост первичной опухоли, или увеличение поражения печени или кожных метастазов без клинического ухудшения не требуют проведения операции или химиотерапии. Любые клинически симптомы ухудшения состояния могут требовать проведения химиотерапии по схеме N4 для индукции регрессии. Пациенты должны получать лечение курсами химиотерапии по схеме N4 каждый 21 день от 1 дня предыдущего цикла до момента остановки прогрессии. Как только стабилизация будет достигнута, последующая химиотерапия не требуется. Нет необходимости индуцировать частичный или полный ответ при проведении данной низкодозной химиотерапией. После прекращения химиотерапии проводится тщательное динамическое наблюдение за пациентом в соответствии с группой наблюдения этого протокола.

Если прогрессирование опухоли или симптомы не контролируются после четырех циклов N4 необходимо обсуждения пациента для решения вопроса об объеме последующей терапии. У некоторых пациентов, прогрессия может быть очень быстрой. Пациенты с инициальными или появившимися метастазами в отдаленных лимфоузлах, костях скелета, орбите или поражении костного мозга, превышающим 10%, не являются пациентами с 4S стадией заболевания. Данные пациенты получают лечение в соответствие с группой среднего риска протокола NB-2004 в случае, если возраст на момент диагноза < 1 года и при отсутствии амплификации гена MYCN. Регулярное наблюдение заканчивается к концу 2 года жизни. Если остаточная опухоль не исчезла полностью, операция должна обсуждаться консилиумом после детальной оценки визуализации.

В документе приведены рекомендации по ведению пациентов из группы наблюдения с рецидивом или прогрессией.

Предлагается карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента.

Даны подробные рекомендации по немедикаментозному лечению и дистанционной лучевой терапии.

Приведен алгоритм определения групп риска, а также информация по ведению больных среднего и высокого риска. Содержится информация по дозировке препаратов в зависимости от возраста и сопроводительной терапии при осложнениях.

Документ содержит рекомендации по проведению хирургического вмешательства, а также информацию по индикаторам эффективности лечения.

0 39