17 февраля 2021 г. опубликованы Международные экспертные консенсусные рекомендации по прогрессированию кортикотропной опухоли после двусторонней адреналэктомии.
Рекомендации:
1) Рекомендуется изменить терминологию с "Синдром Нельсона" на "Прогрессирование кортикотропной опухоли после двусторонней адреналэктомии/Синдром Нельсона (ПКО-ПДА/СН)".
2) Основным критерием по определению и диагностике ПКО-ПДА/СН рекомендуется считать рентгенологические данные за прогрессирование кортикотропной опухоли, либо новое обнаружение рентгенологически видимой опухоли гипофиза после двусторонней адреналэктомии. Далее, в виде необязательного вторичного критерия ПКО-ПДА/СН предлагается считать гиперпигментацию и прогрессирующее увеличение АКТГ в плазме после двусторонней адреналэктомии (тестирование путем иммуноанализа в 8 часов утра до утренней дозы глюкокортикоида).
3.1. Рекомендуется тщательное наблюдение пациентов с любым из следующего:
- высокий уровень АКТГ в плазме после двусторонней адреналэктомии, либо увеличивающийся уровень АКТГ.
- видимая кортикотропная опухоль до выполнения двусторонней адреналэктомии.
- пациенты моложе 35 лет.
Роль гисто-патологических и молекулярных маркеров в прогнозировании ПКО-ПДА/СН в настоящее время в процессе определения.
3.2. Рекомендуется наблюдение путем визуализации на МРТ (толщина срезов 1-2 мм) спустя 3 месяца и каждые 12 месяцев в течение первых 3-х лет после двусторонней адреналэктомии. КТ должна рассматриваться только как метод второго выбора у пациентов с противопоказаниями к МРТ. После этого периода, рекомендуется клинический осмотр каждые 12 месяцев и МРТ визуализация с увеличивающимися интервалами каждые 2-4 года (в зависимости от АКТГ и клинических параметров). У пациентов высокого риска, возможно потребуется более тщательное наблюдение.
4.1. Операция на гипофизе рекомендуется как лечение первой линии у пациентов с ПКО-ПДА/СН. Операция должна быть выполнена до того, как произойдет экспансия опухоли за пределы турецкого седла, чтобы достичь полной и долгосрочной ремиссии.
4.2. Когда технически возможно, то рекомендуется выполнение селективного удаления гипофизарной аденомы путем транссфеноидального доступа при микро- и макроаденомах. Транскраниальная операция должна быть рассмотрена эксклюзивно при супра-диафрагмальных локализациях, когда нет возможности в расширенном транссфеноидальном доступе, либо если транссфеноидальный доступ не считается оптимальным по соотношению польза/риск.
5.1. Не рекомендуется рутинное профилактическое облучение гипофиза (фракционирование или радиохирургия) для профилактики прогрессирования кортикотропной опухоли. В случаях инвазивных макро-аденом с неполной резекцией, то до выполнения двусторонней адреналэктомии необходимо провести междисциплинарное обсуждение по поводу сочетанной лучевой терапии.
5.2. Рекомендуется выполнение лучевой терапии по поводу ПКО-ПДА/СН у пациентов с опухолями, у которых нет безопасного хирургического доступа, либо когда невозможно полное хирургическое резецирование опухоли. Междисциплинарная бригада должна решать по показаниям к лечению, подбору лечения и методам лучевой терапии, с учетом клинических, рентгенологических и гистологических характеристик.
6) Не существует утвержденной медикаментозной терапии ПКО-ПДА/СН. При агрессивных кортикотропных опухолях, резистентных к другим методам лечения, рекомендуется применение темозоломида на индивидуальной основе.
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).