Международные экспертные консенсусные рекомендации по прогрессированию кортикотропной опухоли после двусторонней адреналэктомии (Синдром Нельсона) (февраль 2021)

17 февраля 2021 г. опубликованы Международные экспертные консенсусные рекомендации по прогрессированию кортикотропной опухоли после двусторонней адреналэктомии.

Рекомендации:

1) Рекомендуется изменить терминологию с "Синдром Нельсона" на "Прогрессирование кортикотропной опухоли после двусторонней адреналэктомии/Синдром Нельсона (ПКО-ПДА/СН)".

2) Основным критерием по определению и диагностике ПКО-ПДА/СН рекомендуется считать рентгенологические данные за прогрессирование кортикотропной опухоли, либо новое обнаружение рентгенологически видимой опухоли гипофиза после двусторонней адреналэктомии. Далее, в виде необязательного вторичного критерия ПКО-ПДА/СН предлагается считать гиперпигментацию и прогрессирующее увеличение АКТГ в плазме после двусторонней адреналэктомии (тестирование путем иммуноанализа в 8 часов утра до утренней дозы глюкокортикоида).

3.1. Рекомендуется тщательное наблюдение пациентов с любым из следующего:
- высокий уровень АКТГ в плазме после двусторонней адреналэктомии, либо увеличивающийся уровень АКТГ.
- видимая кортикотропная опухоль до выполнения двусторонней адреналэктомии.
- пациенты моложе 35 лет.
Роль гисто-патологических и молекулярных маркеров в прогнозировании ПКО-ПДА/СН в настоящее время в процессе определения.

3.2. Рекомендуется наблюдение путем визуализации на МРТ (толщина срезов 1-2 мм) спустя 3 месяца и каждые 12 месяцев в течение первых 3-х лет после двусторонней адреналэктомии. КТ должна рассматриваться только как метод второго выбора у пациентов с противопоказаниями к МРТ. После этого периода, рекомендуется клинический осмотр каждые 12 месяцев и МРТ визуализация с увеличивающимися интервалами каждые 2-4 года (в зависимости от АКТГ и клинических параметров). У пациентов высокого риска, возможно потребуется более тщательное наблюдение.

4.1. Операция на гипофизе рекомендуется как лечение первой линии у пациентов с ПКО-ПДА/СН. Операция должна быть выполнена до того, как произойдет экспансия опухоли за пределы турецкого седла, чтобы достичь полной и долгосрочной ремиссии.

4.2. Когда технически возможно, то рекомендуется выполнение селективного удаления гипофизарной аденомы путем транссфеноидального доступа при микро- и макроаденомах. Транскраниальная операция должна быть рассмотрена эксклюзивно при супра-диафрагмальных локализациях, когда нет возможности в расширенном транссфеноидальном доступе, либо если транссфеноидальный доступ не считается оптимальным по соотношению польза/риск.

5.1. Не рекомендуется рутинное профилактическое облучение гипофиза (фракционирование или радиохирургия) для профилактики прогрессирования кортикотропной опухоли. В случаях инвазивных макро-аденом с неполной резекцией, то до выполнения двусторонней адреналэктомии необходимо провести междисциплинарное обсуждение по поводу сочетанной лучевой терапии. 

5.2. Рекомендуется выполнение лучевой терапии по поводу ПКО-ПДА/СН у пациентов с опухолями, у которых нет безопасного хирургического доступа, либо когда невозможно полное хирургическое резецирование опухоли. Междисциплинарная бригада должна решать по показаниям к лечению, подбору лечения и методам лучевой терапии, с учетом клинических, рентгенологических и гистологических характеристик. 

6)  Не существует утвержденной медикаментозной терапии ПКО-ПДА/СН. При агрессивных кортикотропных опухолях, резистентных к другим методам лечения, рекомендуется применение темозоломида на индивидуальной основе. 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры