Лечение AL-амилоидоза (Blood, сентябрь 2021)

13 сентября 2021 г. в журнале Blood опубликован обзор по лечению AL-амилоидоза.

Лечение пациентов с системным AL-амилоидозом является трудным для гематологов. Развивается быстрое прогрессирование, часто с ужасающей мультиорганной дисфункцией по причине токсического амилоидного отложения. Клинические проявления обманчивы и очень часто распознаются уже в необратимой стадии. Однако, гематологи находятся в уникальном положении для диагностики AL-амилоидоза на пред-симптоматической стадии путем проверки биомаркеров органного амилоидного вовлечения у пациентов с моноклональными гаммапатиями с высоким риском развития данного заболевания.

Лечение должно быть тщательно подобрано на основании тяжести вовлечения органов и клональных характеристик, а ранний и непрерывный мониторинг ответа на лечение является очень важным. Недавние 3 рандомизированных исследования продвинули AL-амилоидоз в доказательную эру. Даратумумаб – бортезомиб являются новым стандартом лечения новодиагностированных пациентов и вызывают быстрый и глобальный ответ. Наличие новых эффективных препаратов позволяет более лучшим образом персонализировать лечение, снизить токсичность и улучшить исходы.


- в таблице 1 даются критерии гематологического и органного ответа.

- в таблице 2 даются симптомы и признаки, ведущие к диагностике AL-амилоидоза.

- в таблице 3 указаны антиамилоидные виды лечения в разработке.

- в таблице 4 дается поддерживающая терапия AL-амилоидоза.

- на рисунке 1 диагностический алгоритм у пациентов с симптомами.

- на рисунке 2 стратификация 1378 пациентов с AL-амилоидозом согласно валидированной системе стадирования.

- по рисунку 3 и 4 смотрите статью.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры