Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Классификация гемохроматоза: обновление и рекомендации общества BIOIRON Society (BIOIRON, октябрь 2021)
Дата публикации: 06 октября 2021
03 октября 2021 г. международная организация International Society for the Study of Iron in Biology and Medicine (BIOIRON Society) опубликовала документ “Классификация гемохроматоза: обновление и рекомендации общества BIOIRON Society”.
Гемохроматоз является генетически гетерогенным заболеванием, при котором неконтролируемое всасывание железа в кишечнике может привести к прогрессирующей перегрузке железом и последующим осложнениям в виде цирроза печени, артрита, диабета, сердечной недостаточности и гепатоцеллюлярной карциномы. Последние достижения в знаниях о патофизиологии и молекулярным основам метаболизма железа показали, что гемохроматоз вызывается мутациями в как минимум 5-ти генах, что приводит к недостаточной выработке гепсидина, либо в редких случаях к резистентности к действию гепсидина.
В документе даются рекомендации по классификации гемохроматоза, разработанной рабочей группой International Society for the Study of Iron in Biology and Medicine (BIOIRON Society). Документ рекомендует уменьшить значение применения критериев молекулярных подтипов в пользу классификации с учетом клинических данных и молекулярной сложности. Новая классификация нацелена на практическое применение в случаях, когда нет возможности выполнить детальную молекулярную характеристику гемохроматоза.
Предыдущая классификация гемохроматоза:
- Тип 1.
- Тип 2А.
- Тип 2В.
- Тип 3.
- Тип 4А.
- Тип 4В.
Новая классификация гемохроматоза:
- Связанный с HFE (HFE – это ген гемохроматоза, от слова “ high Fe”, официальное название “ гомеостатический регулятор железа”).
- Не связанный с HFE.
- Двугенный (digenic).
- Молекулярно неопределенный.
В документе:
- В таблице 1 даются основные клинические, биохимические и визуализационные элементы для подозрения гемохроматоза.
- В таблице 3 дается описание предыдущей классификации гемохроматоза.
- В таблице 4 дается описание новой классификации гемохроматоза.
- На рисунке 1 представлена регуляция гепсидина железом.
- На рисунке 2 дается алгоритм диагностики гемохроматоза.
- На рисунке 3 представлен гомеостаз железа в норме (А), механизмы, приводящие к накоплению железа при гемохроматозе (В) и при анемиях с перегрузкой железом (C и D).
Подробнее смотрите в прикрепленном файле
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).