Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Ихтиоз. Клинический протокол МЗ Узбекистана
Дата публикации: 24 февраля 2023
В Справочную систему "МедЭлемент" добавлен Национальный клинический протокол МЗ Узбекистана "Ихтиоз".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Ихтиозы представляют собой гетерогенную группу (в основном наследственных) кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное шелушение (нарушение кератинизации) по типу гиперкератоза, обусловленное аномалиями дифференцировки эпидермиса.
Группа генерализованного ихтиоза насчитывает 28 различных типов ихтиоза и синдромов. Описаны мутации более 50 генов, ответственных за развитие как синдромальных, так и несиндромальных ихтиозов с дефектами образования белков кератиноцитов, метаболизма липидов, сборку и транспорт межклеточных липидов и контактов, транскрипцию и репарацию ДНК.
В протоколе приведена клиническая картина по более 20 типам заболевания.
Диагностика
Лабораторные диагностические исследования. Рекомендуется проведение общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови (у новорожденных электролитов) для выявления анемии и симптомов обезвоживания, а также при планировании лечения ретиноидами, исследование уровня витамина D 1-2 раза в год у пациентов в группе риска и/или получающих системные ретиноиды.
Инструментальные диагностические исследования. Рекомендуется проведение пренатальной диагностики во время беременности (фетобиопсия или биопсия ворсин хориона) с последующей патолого-анатомической или ДНК диагностикой полученного материала, позволяющей выявить специфический генетический дефект.
Иные диагностические исследования. Рекомендуется применение прижизненного патолого-анатомического исследование биоптата кожи при необходимости дифференциальной диагностики, а также для уточнения диагноза.
Наружное лечение
Ихтиозы - заболевания, которые длятся всю жизнь, методов излечения до настоящего времени не разработано, но существуют способы облегчения симптомов. Ежедневное наружное лечение - основа достижения и поддержания приемлемого состояния кожи, оно помогает снизить шелушение, зуд, улучшить внешний вид кожи, а периодическое назначение системной терапии помогает справиться с временным ухудшением (в это время наружное лечение не прекращается).
Ихтиозы - заболевания, которые длятся всю жизнь, методов излечения до настоящего времени не разработано, но существуют способы облегчения симптомов. Ежедневное наружное лечение - основа достижения и поддержания приемлемого состояния кожи, оно помогает снизить шелушение, зуд, улучшить внешний вид кожи, а периодическое назначение системной терапии помогает справиться с временным ухудшением (в это время наружное лечение не прекращается).
Лечение
При назначении лечения должен учитываться возраст ребенка (у маленьких детей кожа более тонкая и проницаемая), диагноз и тяжесть поражения (при значительном гиперкератозе предпочтение отдается кератолитическим средствам, при ксероза достаточно эмолентов, наличие эрозий и трещин нередко требует назначения противомикробной терапии), а также необходимость нанесения наружных препаратов на весь кожный покров или на отдельные участки (необходимо принимать во внимание возможность резорбции активных веществ). Несмотря на выраженное воспаление при некоторых формах ихтиоза как наружные, так и системные глюкокортикостероиды противопоказаны, так как риск побочных эффектов при длительной терапии слишком велик. То же относится и к ингибиторам кальциневрина.
В документе даны рекомендации по применению наружных средств, в том числе, для новорожденных. Также содержится информация по профилактике.
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
1) ихтиоз плода;
2) неэффективность амбулаторного лечения;
3) вторичное инфицирование очагов поражения кожи.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
- улучшение состояния кожи.