Иммунная тромбоцитопения у детей. Клинические рекомендации МЗ России

Не существует лабораторных методов диагностики на 100% подтверждающих или исключающих ИТП. Все лабораторные диагностические исследования разделены на 3 группы: обязательные для всех пациентов, потенциально информативные у некоторых пациентов и исследования с неопределённой информативностью.

- Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам при подозрении на ИТП, а также пациентам с диагностированной ИТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки общего состояния пациента, риска развития тяжелого геморрагического синдрома, эффективности проводимой терапии и определения необходимости в коррекции дозировки используемых лекарственных средств, проведения дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятий.

- Рекомендуется всем пациентам выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, билирубин общий, связанный (конъюгированный) и свободный (неконъюгированный), щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ, сывороточное железо, ферритин, глюкоза).

- Рекомендуется: всем пациентам выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза: АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген) и исследование агрегации тромбоцитов для дифференциальной диагностики с различными формами нарушений плазменного гемостаза и тромбоцитопениями с качественными дефектами тромбоцитов.

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение антигена (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение суммарных антител классов М и G (anti-HCV IgG и anti-HCV IgM) к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови.

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП исследование уровня иммуноглобулина A в крови, исследование уровня иммуноглобулина M в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови для дифференциальной диагностики с общей вариабельной иммунной недостаточностью и другими первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями. 

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса). 

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус (резус-фактор) с целью планирования гемотрансфузий по показаниям.

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus), определение антител к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в крови, определение антител к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) в крови для исключения вирус-индуцированной тромбоцитопении.

Рекомендуется пациентам при подозрении на вторичную иммунную тромбоцитопению определение содержания  антител к антигенам ядра и ДНК, антинуклеарных антител к Sm-антигену.

Рекомендуется пациентам при подозрении на антифосфолипидный синдром и при опасениях относительно наличия тромбоза определение содержания антител к фосфолипидам, включая определение содержания антител к кардиолипину в крови и волчаночного антикоагулянта в крови.

- Рекомендуется определение содержания антител к тиреопероксидазе, антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови пациентам с подозрением на заболевания щитовидной железы.

- Рекомендуется пациенткам пубертатного возраста проведение комплекса исследований по определению беременности (ХГЧ).

- Рекомендуется: пациентам с подозрением на дефицит витамина В12 определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови.

- Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для дифференциальной диагностики ИТП с другими заболеваниями гематологической и негематологической природы пациентам с нетипичными для ИТП анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками.

Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные диагностические исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), компьютерная томография (КТ) органов грудной полости и брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, магнитно-резонансное исследование (МТР) органов брюшной полости и головного мозга выполняются с дифференциально диагностической целью, для выявления сопутствующих заболеваний и осложнений.

- Рекомендуется выполнение КТ или МРТ органов грудной, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов брюшной полости пациентам с атипичными анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками для дифференциальной диагностики ИТП с другими заболеваниями гематологической и негематологической природы, выявления сопутствующей патологии и осложнений ИТП.

- Рекомендуется выполнение КТ или МРТ головного мозга пациентам с риском развития внутричерепного кровоизлияния, после травмы головы, при необъяснимой головной боли и развитии другой общемозговой симптоматики для исключения внутричерепного кровоизлияния.

Также приведены рекомендации по проведению иных диагностических исследований. 

Лечение

Основной клинической целью лечения детей с ИТП является предотвращение серьезных, угрожающих жизни кровотечений. В зависимости от длительности, тяжести заболевания и индивидуальных характеристик пациента дополнительными целями лечения являются: остановка кровотечений, снижение частоты и тяжести кровотечений, временное повышение количества тромбоцитов при ожидании ответа при ранних фазах заболевания, а также отсрочка спленэктомии или обеспечение удовлетворительного качества жизни при длительном течении заболевания.

Выработка оптимального плана терапии проводится на основании "клинической классификации" пациентов, учитывающей:

- Тяжесть геморрагических нарушений

- Количество тромбоцитов

- Сопутствующие состояния, заболевания и их лечение, а также качество жизни пациента, связанное с заболеванием.

При оценке тяжести кровотечений рекомендуется использование шкалы кровотечений у детей с ИТП (Таблица 3.1). Следует отметить, что тяжесть кожно-слизистого геморрагического синдрома не всегда является достоверным предиктором риска развития кровотечения, угрожающего жизни, например, внутричерепного кровоизлияния (ВЧК).

Приведена "Шкала кровотечений для детей с ИТП".

В разделе содержится информация по следующим вопросам: 

- Терапия пациентов с впервые диагностированной ИТП
- Терапия пациентов с персистирующей ИТП
- Терапия пациентов с хронической ИТП
- Неотложное лечение

Также приведены общие рекомендации и дополнительная информация, в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния.