ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Идиопатический легочный фиброз. Прогрессирующий легочный фиброз. Клинический протокол МЗ Казахстана

Идиопатический легочный фиброз. Прогрессирующий легочный фиброз. Клинический протокол МЗ Казахстана

Дата публикации: 11 июля 2024

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Идиопатический легочный фиброз. Прогрессирующий легочный фиброз".

Протокол предназначен для врачей общей практики, терапевтов, пульмонологов, аллергологов, врачей лучевой диагностики, врачей функциональной диагностики, патоморфологов, торакальных хирургов, эндоскопистов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Идиопатический легочный фиброз - особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП), характеризуется прогрессирующей одышкой и ухудшением функции легких и имеет плохой прогноз.

Прогрессирующий легочный фиброз – это интерстициальная болезнь легких известной или неизвестной этиологии, отличная от ИЛФ, имеющая рентгенологические признаки легочного фиброза, при наличии как минимум 2-х из указанных ниже трех критериев, возникших в течение последнего года наблюдения без альтернативного объяснения:
1) Ухудшение респираторных симптомов;

2) Физиологические признаки прогрессирования болезни (любое из следующих):
- абсолютное снижение ФЖЕЛ >5% в течение 1 года наблюдения;
- абсолютное снижение DLco (с поправкой на Hb) >10% в течение 1 года наблюдения.

3) Радиологические признаки прогрессирования болезни (1 или более из следующих признаков):
- повышение степени или тяжести тракционных бронхоэктазов и бронхиолоэктазов;
- новые зоны "матового стекла" с тракционным бронхоэктазами;
- появление новых ретикулярных изменений;
- повышение степени или грубости ретикулярных изменений;
- появление или усиление выраженности сотовых структур;
- снижение объема долей легкого.


Диагностика идиопатического легочного фиброза
Жалобы
- постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышка, имеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;
- длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- неспецифические симптомы - слабость, снижение аппетита, потеря веса.

Анамнез:
- возраст старше 60 лет;
- отсутствие клинически значимых внешне-средовых или лекарственных воздействий;
- отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ)

Физикальное обследование:
- изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек";
- снижение массы тела;
- крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы "Velcro");
- при прогрессировании заболевания признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, периферические отеки.

Основные лабораторные исследования:
- Общий анализ крови
- С-реактивного белок (СРБ)
- Коагулограмма
- ENA, ANA, ревматоидный фактор
- Исследование газов артериальной крови

В документе также приведены рекомендации по дополнительным лабораторным исследованиям.

Основные инструментальные исследования
Обзорная рентгенография грудной клетки – имеет низкую информативность при диагностике ИЛФ. В типичных случаях выявляются:
- диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента
- двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой; уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени;
- возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Компьютераная томография высокого разрешения (КТВР) является обязательным методом обследования для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ (таблица 1).

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются:
- увеличение объема медиастинального жира;
- высокое расположение купола диафрагмы;
- расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии

ДЭхоКГ с определением РсрЛА:
- выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.;
- исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС.

Спирометрия:
- снижение ФЖЕЛ< 80% от должных величин
- снижение ОФВ1, ОФВ1/ФЖЕЛ (при развитии выраженного фиброза с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами)
- снижение ФЖЕЛ >10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ.
- измерение ФЖЕЛ - эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%.

Пульсоксиметрия:
- прогрессирующая десатурация крови < 88%.

Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT):
- расстояние, пройденное при проведении 6MWT - минимальная клинически значимая разница при ИЛФ – 22-27 м.
- SaO2 < 88% при проведении 6 MWT - достоверный неблагопрятный прогностический фактор при ИЛФ.

Также содержится информация по проведению дополнительных инструментальных исследований. 
Документ содержит подробную информацию по морфологическому исследованию ткани легкого. Приведен диагностический алгоритм. 

В документе даны рекомендации по проведению диагностики прогрессирующего легочного фиброза.
Также приведена информация по осложнениям.

Содержатся рекомендации по лечению заболеваний на амбулаторном и стационарном уровнях. Дана информация по госпитализации. 
0
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти