Заболевания спектра оптиконевромиелита. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован обновленный клинический протокол МЗ РК "Заболевания спектра оптиконевромиелита".

Протокол предназначен для неврологов, нейрорадиологов, терапевтов, врачей общей практики, клинических фармакологов, акушеров-гинекологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – это группа иммунноопосредованных воспалительных состояний ЦНС, которые преимущественно вовлекают зрительные нервы и спинной мозг, и, в меньшей степени головной мозг. В настоящее время различают серопозитивные по АТ к аквапорину-4 (AQP4-IgG(+)) и серонегативные по АТ к аквапорину-4 (AQP4-IgG (-)) формы или варианты.

Оптиконевромиелит (Болезнь Девика) – идиопатическое тяжелое воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся избирательным вовлечением в патологический процесс зрительных нервов и спинного мозга при относительной интактности структур головного мозга, приводящим к тяжелой инвалидизации.

Оптиконевромиелит – клинико-радиологический синдром, который характеризуется преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга, но может затрагивать и другие структуры ЦНС, содержащие аквапорин 4.

Различают два типа течения ЗСОНМ:

Рецидивирующий тип (80%) – первые атаки оптического неврита и миелита могут быть разделены между собой по времени неделями или даже годами. В последнем случае в течение 3 лет развивается тяжелое обострение оптического неврита или миелита. В трети случаев причиной смерти является развитие дыхательных нарушений.

Клиническая диагностика ЗСОНМ основывается на жалобах пациентов, включающие, симптомы поражения зрительных нервов и протяженного/продольно-распространенного поперечного миелита (LETM-longitudinal extensive transverse myelitis), в меньшей степени затрагивает структуры головного мозга.
К типичным проявлениям относят оптический неврит, поперечный миелит и синдром поражения area postrema, реже наблюдаются синдромы поражения ствола мозга, диэнцефальной области и полушарий головного мозга.