Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Первичный билиарный цирроз. Клинический протокол МЗ Беларуси
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Диагностика и лечение первичного билиарного цирроза (взрослое население)".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до ЦП или быть ассоциированным с ЦП.
Диагностика
Клинические критерии ПБЦ:
- основные симптомы: кожный зуд; слабость;
- другие симптомы: сухой синдром; кальцинаты в коже; дисфагия;
- объективные данные обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы, сосудистые стигматы и спленомегалия;
- желтуха – поздний симптом;
- ПГ на поздней стадии.
Диагностические критерии ПБЦ:
- повышение уровня ЩФ > 2 ВГН или повышение уровня ГГТП > 5 ВГН;
- повышение уровня антимитохондриальных антител (далее – АМА) > 1:40;
- дуктопеническое повреждение желчных протоков (по данным биопсии печени).
Для подтверждения АМА-негативного ПБЦ определяются sp100, gp210.
Критериями сочетания ПБЦ и АИГ («Парижские критерии») являются (необходимо наличие не менее 2 из 3 следующих критериев):
- АлАТ > 5 ВГН;
- уровень IgG в сыворотке крови > 2 ВГН или наличие аутоантител к гладкой мускулатуре;
- гепатит средней или тяжелой степени при гистологическом исследовании.
При отсутствии ЦП оценка степени тяжести заболевания проводится согласно приложению 25, при выполнении биопсии печени – по гистологической стадии.
В документе также приведены гистологические стадии ПБЦ.
Лечение
При лечении ПБЦ пациентам рекомендуется ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием симптомов, декомпенсации ЦП.
При лечении ПБЦ пациентам назначаются УДХК (капсулы 250 мг, 300 мг) внутрь в дозе 13–15 мг/кг в сутки в 2 приема длительно.
С целью нутритивной поддержки пациентам с ПБЦ назначается обычное питание с контролем потребления натрия и белка (потребность в энергии 35–40 ккал/кг в сутки, в белке – 1–1,5 г/кг в сутки).
При лечении ПБЦ пациентам назначаются УДХК (капсулы 250 мг, 300 мг) внутрь в дозе 13–15 мг/кг в сутки в 2 приема длительно.
При отсутствии эффекта от приема УДХК (отсутствие снижения активности ЩФ, ГГТП, концентрации билирубина) назначается комбинация УДХК и фенофибрата* (таблетки, покрытые оболочкой 145 мг) внутрь в дозе 145 мг в сутки.
Прием УДХК во время беременности продолжается.
Пациентам с ПБЦ и типичной картиной АИГ в дополнение к УДХК назначается иммуносупрессивная терапия в соответствии с пунктами 31 и 32 настоящего клинического протокола.
Также даны рекомендации по лечению при следующих состояниях:
-кожном зуде
- усталости
- остеопорозе
- стеаторее
- сухом синдроме.
Критерием эффективности лечения и медицинского наблюдения пациента с ПБЦ является предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков ТП, увеличение выживаемости.
Другие новости из этого раздела
Все разделы