02 февраля 2021 г. Международная группа по тромботической тромбоцитопенической пурпуре опубликовала консенсусный документ по определениям исходов при иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Иммуноопосредованная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура является потенциально смертельной тромботической микроангиопатией, вызванной ауто-антитело-опосредованной тяжелой недостаточностью ADAMTS13.

ADAMTS13 является металлопротеазой плазмы, необходимой для расщепления сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда.

Стандартизованные определения ответа, обострений, ремиссии и рецидивов, были изначально предложены в 2003 г. и позже были модифицированы Международной группой по тромботической тромбоцитопенической пурпуре в 2017 г. Данные определения, которые широко применяются в клинической практике, основаны на уровне тромбоцитов и эталонно сравниваются с временем прекращения терапевтического плазмафереза. 

Эти определения не включают активность ADAMTS13 или временный эффект каплацизумаба (новое анти-фактор Виллебранда нанотело) на уровень тромбоцитов. 

Учитывая данные ограничения, Международная группа по тромботической тромбоцитопенической пурпуре разработала данные консенсусные определения исходов, которые учитывают активность ADAMTS13 и эффекты терапии с применением анти-факторов Виллебранда. Обновленные определения различают клиническую ремиссию и клинический рецидив (определяемый в основном по уровню тромбоцитов) от ремиссии по ADAMTS13 и рецидиву по ADAMTS13. Пересмотренные определения обострения и ремиссии эталонно сравниваются не только с временем прекращения терапевтического плазмафереза, но также и с терапией антифакторами Виллебранда. 

Данный документ описывает ретроспективную валидацию пересмотренных определений, но остается выполнить их проспективную валидацию. Документ обсуждает последствия данных обновленных определений исходов для клинической практики и даются примеры их клинического применения, чтобы сделать ударения на их клинической значимости. 

В таблице 1 даются устаревшие определения исходов иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуры и их ограниченность в контексте современного лечения. 

В таблице 2 даются пересмотренные новые  определения исходов иммуноопосредованной тромботической тромбоцитопенической пурпуры и их последствия для клинической практики. 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).


Другие новости из этого раздела
Читайте нас в Telegram!