Дилатационная кардиомиопатия. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Дилатационная кардиомиопатия". 

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это генетическое или приобретенное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (или обоих желудочков), не являющееся следствием ишемической болезни сердца (ИБС) или состояний, приводящих к перегрузке давлением или объемом (артериальная гипертензия (АГ), пороки сердца).

Быстрая и точная диагностика причин дилатации и дисфункции ЛЖ чрезвычайно важна, поскольку подходы к ведению больных существенно различаются в зависимости от этиологии заболевания.

Диагноз ДКМП устанавливается на основании следующих структурно-функциональных изменений сердца, не обусловленных ишемией миокарда, пороками сердца, артериальной гипертензией:

1. дилатация левого или обоих желудочков сердца (индекс конечного диастолического объема (ИКДО) ЛЖ ≥75 мл/м2 у мужчин и ≥62 мл/м2 у женщин) [2, 50, 51];

2. значительное (≤40%) или умеренное (41-49%) снижение фракции выброса (ФВ) ЛЖ [52].

Кроме того, при диагностике ДКМП важно учитывать наличие следующих критериев:

- симптомов и/или признаков ХСН;

- диффузной гипокинезии ЛЖ;

- относительной толщины стенок (ОТС) ЛЖ менее 0,30 (за исключением дилатационной стадии заболеваний с исходно гипертрофическим морфофункциональным фенотипом сердца);

- верифицированной причины дилатации, характерной для ДКМП (генетический дефект, токсический, эндокринный, метаболический, алиментарный, иммунный, аутоиммунный, постинфекционный фактор, беременность).

В документе приведены диагностические критерии для родственников пациентов с ДКМП.

Документ содержит рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования, лабораторных и инструментальных диагностических исследований. Дана информация по оценке систолической функции ЛЖ при ДКМП, а также оценке структуры и функции ПЖ. 

Глава "Лечение" содержит информацию по следующим основным разделам:

- 1. Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности

- Лечение нарушений ритма сердца у пациентов с ДКМП

-  Профилактика тромбоэмболических осложнений

- Лечение отдельных форм ДКМП

- Лечение и паллиативная помощь при тяжелой (терминальной) ХСН

- Хирургическое лечение. Обезболивание

- Немедикаментозная терапия, диетотерапия.

Также предлагается информация по прогнозам, госпитализации и профилактике.