Диагностика и лечение синдрома Эванса у взрослых: первые консенсусные рекомендации (Lancet Haematology, июль 2024)

02 июля 2024 г. в журнале Lancet Haematology опубликована статья "Диагностика и лечение синдрома Эванса у взрослых: первые консенсусные рекомендации (Lancet Haematology, июль 2024)".
 
Синдром Эванса - редкое заболевание, характеризующееся тяжелым клиническим течением, высокой частотой рецидивов, инфекционными и тромботическими осложнениями, а иногда и летальным исходом. Лечение очень неоднородно. Имеется несколько отчетов о случаях, но мало крупных ретроспективных исследований и нет проспективных или рандомизированных исследований. В данной статье сообщается о результатах первых рекомендаций экспертов, основанных на консенсусе, направленных на гармонизацию диагностики и лечения синдрома Эванса у взрослых. После изучения литературы авторы использовали метод консенсуса Delphi, включающий два раунда анкетирования из 42 пунктов, которые были оценены группой из 13 международных экспертов из пяти стран по 7-балльной шкале Likert.

Участники дискуссии были отобраны основной группой экспертов на основе их личного опыта и предыдущих публикаций о синдроме Эванса и иммунных цитопениях. Участники дискуссии рекомендовали проводить обширные клинические и лабораторные диагностические тесты, включая исследование костного мозга и компьютерную томографию, а также агрессивную терапию преднизолоном (с внутривенным введением иммуноглобулинов или без них) с различной продолжительностью лечения и постепенным снижением дозы при иммунной тромбоцитопении и аутоиммунных гемолитических анемиях (AIHA). Ритуксимаб был настоятельно рекомендован в качестве терапии первой линии при AIHA холодового типа и в качестве терапии второй линии при AIHA теплового типа, а также пациентам с иммунной тромбоцитопенией и антифосфолипидными антителами, предшествующими тромботическими явлениями или ассоциированными лимфопролиферативными заболеваниями. Однако ритуксимаб не рекомендуется пациентам с иммунодефицитом или тяжелыми инфекциями.

Спленэктомия не рекомендуется пациентам с синдромом Эванса, связанном с иммунодефицитом, лимфопролиферативными заболеваниями, болезнями соединительных тканей, с предыдущим тромботическим событием, и при наличии антифосфолипидных антител. Агонисты рецепторов тромбопоэтина рекомендуются при хронической иммунной тромбоцитопении и в случае предшествующей инфекции 4 степени тяжести. Фостаматиниб рекомендуется в качестве лечения третьей или более высокой линии лечения, а также в качестве терапии второй линии для пациентов с предшествующими тромботическими явлениями. Иммуносупрессивные препараты были включены в состав третьей линии или более высокой линии лечения.

Участники дискуссии рекомендовали использовать рекомбинантный эритропоэтин при AIHA в случае недостаточного количества ретикулоцитов, использовать ингибитор комплемента сутимлимаб при рецидиве AIHA холодового типа, а также комбинацию ритуксимаба и бендамустина при синдроме Эванса, который является вторичным при лимфопролиферативных заболеваниях. В заключение даются рекомендации по поддерживающей терапии, переливанию тромбоцитов или эритроцитов, профилактике тромботических осложнений и антибиотико-профилактике. Эти рекомендации, основанные на консенсусе, должны способствовать внедрению наилучших методов диагностики и лечения синдрома Эванса в клиническую практику.
 
Рисунок. Алгоритм диагностики и лечения синдрома Эванса:


 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры