Дерматомиозит. Клинический протокол МЗ Узбекистана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован национальный клинический протокол МЗ Узбекистана по ведению больных с дерматомиозитом.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Дерматомиозит - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим.

Провоцирующими факторами могут быть: инфекции, инсоляция, переохлаждение, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфониламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов чаще возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты.

В продромальный период, не всегда выраженный, возможны слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях.

При бурно развивающемся процессе констатируется высокая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глотки, гортани, внутренних органов (чаще лёгких и сердца). Одновременно или раньше поражения мышц формируется "большой" патогномоничный симптом заболевания - поражение кожи.

Типично поражение лица в периорбитальной зоне в виде "очков". Кожа лба, век, щёк отёчна, вначале "пылающая" (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приобретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда всё лицо становится красным, отёчным по типу рожистого воспаления. 

Часто эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции - на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией.

Характерно появление над межфаланговыми, пястнофаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвышающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом Готтрона). Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладонях ("рука механика"), паронихии, ливедо на бёдрах и голенях.