Деменция проваливающегося мозга (Neurology, март 2022)

Поведенческий вариант лобно-височной деменции является клиническим синдромом, который характеризуется скрытыми и прогрессирующими нарушениями личности, социального компонента и когнитивными нарушениями, которые являются результатом патологических дегенеративных лобно-височных лобарных изменений.

С недавнего времени, было обнаружено, что спонтанная внутричерепная гипОтензия может проявляться в виде поведенческих и когнитивных признаков, которые имитируют поведенческий вариант лобно-височной деменции, что представляет для врачей диагностические трудности.

25 марта 2022 г. в журнале Neurology опубликована статья, в которой выполнен обзор литературы по данному уникальному клиническому синдрому, который авторы назвали "Деменция проваливающегося мозга" (Brain Sagging Dementia).

Авторы определили уникальные клинические и визуализационные аспекты, а также варианты лечения данного состояния, и впервые предложили диагностические критерии деменции проваливающегося мозга (ДПМ).

При ДПМ поведенческие изменения не отличимы от поведенческого варианта лобно-височной деменции (пвЛВД). Что отличает ДПМ от пвЛВД – это наличие головной боли, позиционной или непозиционной, которая может появиться на более поздних стадиях заболевания. Также, у 60% пациентов будут стволовые и мозжечковые признаки и симптомы (атаксия, нарушения походки и дизартрия), хотя это может и не отличить ДПМ от фенотипов пвЛВД от дегенеративных болезней, которые также могут иметь стволовые и мозжечковые находки, такие как кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий супрануклеарный паралич или лобно-височную деменцию по причине мутаций в MAPT-гене. Однако, комбинация необъяснимой головной боли и стволовые и мозжечковые находки должны вызвать клиническое подозрение на ДПМ как альтернативный диагнозу пвЛВД.

ДПМ имеет характерные МРТ находки в виде "проваливающегося" головного мозга на уровне намёта с искажением промежуточного мозга и ствола головного мозга, что отличает ДПМ от пвЛВД и является абсолютным критерием диагностики ДПМ.

Другие визуализационные признаки спонтанной внутричерепной гипОтензии могут также наблюдаться и при ДПМ (такие как пахименингеальное усиление, субдуральные выпоты, питуитарная гиперемия и питуитарное венозное наполнение). Что интересно, лобно-височный гипОметаболизм или гипОперфузия на 18F-ФДГ позитронно-эмиссионной томографии или на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, может присутствовать у пациентов с ДПМ (как и у пациентов с пвЛВД), и поэтому данная находка не исключает диагноз ДПМ.

Патофизиология ДПМ, приводящая к когнитивным и поведенческим изменениям, пока остается непонятной. Проваливание головного мозга возможно вызывает венозную стагнацию, растягивание и механическое воздействие на лобно-височные структуры или их связи.

Диагностические критерии деменции проваливающегося мозга:

1) Абсолютные клинические и визуализационные критерии:

- Признаки и симптомы пвЛВД (признаки и симптомы должны соответствовать диагностическим критериям пвЛВД).

- Отсутствие лобно-височной атрофии на МРТ (как признак ЛВД). (в то время как находки на ПЭТ и ОФЭКТ не меняют диагностики).

- Визуализационные находки проваливания головного мозга.

- Скрытое начало и медленное прогрессирование (более 3-4 недель).

- Отсутствие анамнеза недавней травмы или люмбальной пункции.

- Начало симптомов до возраста 65 лет.

- Симптомы не могут быть объяснены изолированно нарушенным сознанием.

- Как минимум 1 из поддерживающих клинических критериев, либо 3 из дополнительных критериев.

2) Поддерживающие клинические критерии:

- Ортостатическая головная боль.

- Низкое давление цереброспинальной жидкости при люмбальном проколе.

- Улучшение симптомов после пломбирования кровью.

3) Дополнительные критерии:

- Головная боль.

- Мозжечковые признаки и симптомы.

- Чрезмерная сонливость.

- Хореиформные движения.

- Пахименингеальное усиление на визуализации.

- Субдуральный выпот на визуализации.

- Данные за истечение спинномозговой жидкости на миелографии.

Лечение:

Традиционные консервативные методы лечения, которые обычно назначаются пациентам со спонтанной внутричерепной гипОтензией (гидратация, постельный режим, кофеин, теофиллин и анальгетики), не имеют эффекта у пациентов с ДПМ. Поэтому, лечением первой линии у пациентов с ДПМ должно быть эпидуральное пломбирование кровью. В большинстве случаев после однократного эпидурального пломбирования кровью наступает только временное улучшение, и поэтому необходимо повторить процедуру эпидурального пломбирования кровью. Если обнаруживается локализация истечения спинномозговой жидкости (обнаруживается только у 13% пациентов), то необходимо выполнить таргетное эпидуральное пломбирование кровью. Если обнаруживается структурная патология или фокальное истечение спинномозговой жидкости, то возможна хирургическая коррекция, если не было ответа на эпидуральное пломбирование кровью. В контраст необратимому прогрессированию при пвЛВД, полное восстановление после лечения наблюдается у около 67% пациентов с ДПМ, что ещё раз подчеркивает важность для врачей в распознавании данного заболевания, которое отличается от пвЛВД.

Курс стероидов показал успех у некоторых пациентов, и поэтому может быть опробован у пациентов с неуспешными эпидуральными пломбированиями кровью. Интратекальная инфузия физраствора может оказать пользу, но эффект только временный.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Посмотреть другие обзоры