Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Гемофилия. Клинический протокол МЗ Беларуси
Дата публикации: 02 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Гемофилия".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Гемофилия - врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой, обусловленная дефицитом ФСК VIII (гемофилия А) или ФСК IX (гемофилия В), приводящая к нарушению свертываемости крови, угрожающему кровотечениями (спонтанными и (или) травматического характера).
Дебют заболевания, как правило, происходит в раннем детском возрасте в виде рецидивирующего геморрагического синдрома преимущественно гематомного типа, в том числе спонтанных кровотечений. При легкой форме кровотечения возникают после травм или при проведении инвазивных вмешательств.
Медико-генетическое консультирование проводится для определения объема и тактики пренатальной (дородовой) диагностики при планировании деторождения в семье, в которой ранее выявлена гемофилия. Всем мальчикам до 1 года с гемофилией А и В, их матерям и родным сестрам выполняют генетическое исследование для определения типа мутации гена, ответственного за синтез ФСК VIII (IX), соответственно. Генетическое исследование может быть рекомендовано для уточнения риска возникновения ингибиторной формы заболевания и выбора лекарственных средств.
Диагностические критерии гемофилии:
- снижение содержания в крови пациента ФСК VIII (IX) ниже 40 % (0,4 МЕ/мл);
- отсутствие признаков болезни Виллебранда и приобретенного иммунного ингибитора к ФСК VIII (IX).
Виды лечения гемофилии:
- медицинская профилактика кровотечений – парентеральное введение КФСК или иного гемостатического ЛС для предупреждения возникновения кровотечения с целью повышения качества жизни, сопоставимого с таковым у лиц без гемофилии;
- лечение по требованию – парентеральное введение КФСК по факту возникновения кровотечения с целью его остановки;
- домашнее лечение – парентеральное введение КФСК в амбулаторных условиях в целях медицинской профилактики кровотечения или по требованию.
В документе приведен перечень лекаственных препаратов и дозировки.
В протоколе также дана информация по лечению ортопедических осложнений гемофилии. Приведены рекомендации по медицинской реабилитации и диспансеризации пациентов с гемофилией, медицинской профилактике кровотечений при гемофилии А (В).