Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Врожденный клапанный стеноз аорты (2022). Клинические рекомендации МЗ России
Дата публикации: 13 октября 2022
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Врожденный клапанный стеноз аорты" за 2022 год.
Рекомендации разработаны Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.
Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех врожденных пороков сердца, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин. Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83%. Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38%.
Отличительной чертой врожденного КСА от других врожденных пороков сердца, является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао. Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. У части пациентов могут присутствовать стенокардитические боли. Данный контингент больных является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти.
Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым "критическим аортальным стенозом" (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК). Термин "критический" в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.
Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ. Критический стеноз АоК относится к "дуктус" зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.