Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Врожденный ихтиоз. Клинический протокол МЗ Казахстана
Дата публикации: 17 июля
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Врожденный ихтиоз".
Протокол предназначен для дерматовенерологов, неонатологов, педиатров, врачей общей практики, терапевтов.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Ихтиозы (от греч. ichthys-рыба) – гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом.
Диагностика
Диагностические критерии:
1) Положительный семейный анамнез
2) Характерная клиническая картина сухость кожных покровов;
- чувство стягивания;
- шершавость кожи;
- шелушение;
- ониходистрофии;
- истончение, разрежение волос;
- умеренный зуд.
В документе приведены рекомендации по сбору анамнеза и физикальному обследованию.
Основные лабораторные исследования:
- общий анализ крови – снижение уровня гемоглобина;
- общий анализ мочи – повышение уровня лейкоцитов, наличие солей, глюкозы;
- биохимический анализ крови – изменение уровня мочевины, ферритина, общей железо-связывающей способности, сывороточного железа, электролитов, витамина D.
Также содержится перечень дополнительных лабораторных исследований и показаний для консультации специалистов. Приведен диагностический алгоритм.
Лечение
Тактика лечения на амбулаторном уровне
- купирование клинических симптомов: улучшение гидратации кожи, достижение кератолиза и нормализации процесса кератинизации;
- предупреждение развития осложнений;
- уменьшение числа рецидивов, удлинение ремиссии;
- улучшение качества жизни и прогноза заболевания.
Немедикаментозное лечение:
Режим №2 (общий);
Стол №15 (общий);
Рекомендуется ограничить прямой контакт с аллергенами (средства бытовой химии – чистящие, моющие, косметические, шерсть животных, синтетические ткани).
Физиотерапевтические процедуры:
- селективная фототерапия курсом 15-20 процедур;
- комбинированная фотохимиотерапия (ПУВА) с препаратами витамина А, курсом 15-20 процедур;
- наружные ванны:
солевые ванны (10 г/л хлорида натрия, t°=35-38°С, 10-15 минут);
крахмальные (1-2 стакана крахмала, t°=35-38°С, 15-20 минут);
сульфидные (0,1-0,4 г/л, t°=36-37°С, 8-12 минут);
кислородные (под давлением = 2,6 кПа, t°=36°С, 10-15-20 минут);
щелочные, отрубевидные, ванны с морской солью или отваром ромашки.
Медикаментозное лечение
Приведена информация по особенностям наружной терапии и перечень основных лекарственных средств.
Приведена информация по особенностям наружной терапии и перечень основных лекарственных средств.
В документе содержатся рекомендации по общим принципам лечения детей с тяжелыми распространенными формами ихтиоза.
Также содержится информация по тактике лечения на стационарном уровне.
Показания для плановой госпитализации:
- установленный диагноз/для установления диагноза;
- распространенность процесса, тяжелое течение, требующее системной терапии;
- отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в отношении сопутствующих заболеваний и осложнений.