Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Клинический протокол МЗ Беларуси
Дата публикации: 08 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Врожденная дисфункция коры надпочечников".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – группа гетерогенных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект ферментов или транспортных белков, участвующих в синтезе кортизола и альдостерона.
Обязательная диагностика включает:
- исследование гормонов крови: 17-ОНР
- БАК: калий, натрий
- тонометрию неоднократно
- УЗИ надпочечников, органов малого таза
- ЭКГ
- консультацию врача-специалиста – акушера-гинеколога (для женщин), врача-уролога (для мужчин).
Дополнительная диагностика:
- исследование гормонов крови: ГСПГ, андростендион, тестостерон, дегидроэпиандростерон (далее – ДГЭАС), пролактин, ЛГ, ФСГ, прогестерон во 2-ю фазу менструального цикла, альдостерон, ренин, соотношение альдостерон, ренин;
- тест с 1–24-кортикотропином
- КТ области надпочечников;
- УЗИ тестикул у взрослых мужчин с классическим вариантом ВДКН
- спермограмма
- прием (осмотр, консультация) врачом-генетиком, врачом-репродуктологом.
Лечение при классической форме:
- глюкокортикостероиды:
гидрокортизон – 15–25 мг/сут. внутрь в 2–3 приема (2/3 суточной дозы утром; 1/3 обед, 1/3 ужин);
преднизолон 5–7,5 мг/сут. внутрь в 2 приема;
метилпреднизолон 4–6 мг/сут. внутрь в 2 приема;
дексаметазон 0,25–0,5 мг/сут. в 1 прием;
- минералокортикоиды: флудрокортизон 0,05–0,2 мг/сут. в 1 прием;
- хирургические реконструктивные вмешательства у взрослых пациенток с выраженной андрогенизацией и наличием урогенитального синуса выполняют при их желании.
Лечение при неклассической форме у взрослых:
- при асимптомных и малосимптомных вариантах глюкокортикоиды не рекомендуются;
- при беременности лечение глюкокортикоидами не инициируется;
- глюкокортикоиды являются вариантом выбора лечения у женщин с доказанным неклассическим вариантом и тяжелыми проявлениями гиперандрогении и (или) с целью достижения беременности;
- у женщин с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности рекомендуется использование симптоматической терапии: комбинированных оральных контрацептивов, спиронолактона 100–200 мг/сут.
В протоколе приводятся медицинские показания к госпитализации, а также рекомендации по профилактике заболевания.