Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера). Микроскопический полиангиит. Клинический протокол МЗ Казахстана
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ РК "Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера). Микроскопический полиангиит".
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, оториноларингологи, пульмонологи, офтальмологи, нефрологи.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.
Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
АНЦА-СВ - некротизирующие васкулиты с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), при которых имеется гиперпродукция АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе (МПО) и липротеиназе-3 (ПР-3).
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) – некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с отсутствием/небольшим количеством иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), возможно поражение артерий мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулематозная воспалительная реакция.
Диагностика
Диагностические критерии:
- Диагноз ААВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
- При подозрении диагноза ААВ, рекомендовано обследование как на PR3-ANCA, так и на MPO-ANCA в качестве основного метода тестирования.
- Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
- Диагноз ААВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
- При подозрении диагноза ААВ, рекомендовано обследование как на PR3-ANCA, так и на MPO-ANCA в качестве основного метода тестирования.
- Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
В документе представлена информация по жалобам и анамнезу.
Физикальные обследования:
- Поражение ВДП: язвенно-некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани сформированием подскладочной гранулемы.
- Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки сформированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани
- Поражение легких: узелки, инфильтраты или полости в легких, легочное кровотечение.
- Поражение почек: гломерулонефрит (гематурия, пиурия, протеинурия, цилиндрурия).
- Поражение кожи: геморрагические или язвенно- некротические высыпания преимущественно в области крупных суставов, на ягодицах, бедрах.
- Поражение суставов: артрит крупных суставов с симметричным поражением (чаще коленных и голеностопных) без развития стойкой деформации.
- Поражение сердца: миокардит, перикардит, эндокардит и порок митрального или трехстворчатого клапана вследствие фибриноидного некроза и гранулематоза эндокарда и клапанов сердца. Также характерны коронарит, болевой или безболевой инфаркт миокарда, артериит сосуда, питающего синусовый или атриовентрикулярный узел. При обследовании выявляется расширение границ сердца, аускультативно приглушенность сердечных тонов, тахикардия, пароксизмальная тахикардия; органический шум над митральным и/или аортальным клапаном.
- Поражение органа зрения: формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
- Поражение периферической нервной системы: множественный мононеврит, реже – дистальная симметричная полинейропатия.
Показания к диагностической биопсии почки:
- неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
- острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.
Приведены рекомендации по проведению основных и дополнительных лабораторных методов, а также инструментальных исследований. Дана информация по консультациям профильных специалистов. Также приведен алгоритм диагностики системных васкулитов.
В документе представлены рекомендации по тактике лечения на амбулаторном и стационарном уровне. В том числе, содержится информация по хирургическому лечению.
Другие новости из этого раздела
Все разделы