В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Бронхолегочная дисплазия".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.


Бронхолегочная дисплазия (БЛД) - хроническое диффузное паренхиматозное (интерстициальное) заболевание легких, развивающееся у недоношенных новорожденных в исходе респираторного дистресс-синдрома и/или недоразвития легких, диагностируемое на основании кислородозависимости в возрасте 28 суток жизни и/или 36 недель постконцептуального возраста (ПКВ), стойкого паренхиматозного поражения легких, подтверждаемого при исследовании газов крови и проведении рентгенографии органов грудной клетки. Опасно развитием осложнений (хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность, белково-энергетическая недостаточность, легочная гипертензия, легочное сердце, артериальная гипертензия), характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка при персистенции морфологических изменений легочной ткани и нарушений функции внешнего дыхания.

Критерии установления диагноза БЛД:

- недоношенность (подавляющее большинство детей имеют гестационный возраст <32 недель);

- стойкое паренхиматозное поражение легких, подтверждаемое при исследовании газов крови (гипоксемия, гиперкапния) и проведении рентгенографии органов грудной клетки (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения);

- потребность в инвазивной/неинвазивной ИВЛ, респираторной поддержке с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные канюли в 28 суток жизни и/или 36 недель ПКВ с концентрацией кислорода (FiO2) более 0,21 в течение более 3 последовательных дней для поддержания уровня насыщения гемоглобина крови кислородом (сатурации) в диапазоне 90-95% (исключая новорожденных, которым ИВЛ проводится по поводу другого заболевания дыхательных путей или других заболеваний, связанных с поражением дыхательного центра, нервно-мышечными заболеваниями).

В 36 недель ПКВ диагноз формулируется с указанием степени тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая форма).

Диагностика
Жалобы и анамнез
При сборе анамнеза пациента с подозрением на БЛД следует обратить внимание на факторы риска этого заболевания, в первую очередь на недоношенность ≤ 32 недель и массу тела при рождении. Важно учитывать особенности интранатального и неонатального периодов (перенесенная интранатальная асфиксия, тяжесть РДС, длительность и метод респираторной терапии, указания на перенесенную инфекцию, в т.ч. сепсис и пневмонию, особенно осложненную синдромом утечки воздуха и наличие гемодинамически значимого артериального протока). Из жалоб (родителей) особого внимания требуют затрудненное и учащенное дыхание младенца, ретракция уступчивых мест грудной клетки, бледный и/или цианотичный оттенок кожи ребенка, сниженная толерантность к физической нагрузке (сосание, плач), эпизоды цианоза.

В документе приведены рекомендации по проведению физикального обследования, лабораторным и инструментальным диагностическим исследованиям.

Консервативное лечение
В разделе даны рекомендации по респираторной терапии /оксигенотерапии, лекарственной терапии и нутритивной поддержке.
Приведены рекомендации по проведению гемотрансфузии, а также ИВЛ на дому. 
В документ е содержится информация по реабилитации - физической реабилитации, бальнеотерапии, санаторно-курортному лечению, психологической поддержке. 

Прогнозы
Смертность при БЛД составляет 4,1% у детей первые трех месяцев жизни; 1,2-2,6% на первом году жизни. Факторами высокого риска неблагоприятного исхода при БЛД являются:
- продолжительная ИВЛ более 6 месяцев или потребность в дотации О2 после 18 месяцев;
- тяжелая коморбидная патология (внутрижелудочковое кровоизлияние с необходимостью хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии, легочная гипертензия и легочное сердце, задержка внутриутробного роста плода, сочетание БЛД с пороками развития или генетическими заболеваниями).

При сочетании БЛД с легочной гипертензией риск летального исхода может достигать 40%.
Диагноз БЛД правомочен до достижения ребенком 2 лет, после этого возраста при формулировке диагноза заболевание указывается как имевшее место в анамнезе.

У большинства пациентов наблюдается регресс дыхательных нарушений после 2-х лет; однако сохраняется риск тяжелого течения острых вирусных бронхиолитов (потребность в госпитализации, лечении в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, с использованием респираторной терапии, ИВЛ), рецидивов бронхиальной обструкции; повышен риск развития бронхиальной астмы.

Также приведены показания для госпитализации, оказания паллиативной помощи, рекомендации по профилактике. 

Другие новости из этого раздела
Читайте нас в Telegram!