Болезнь Гиршпрунга (2022). Клинические рекомендации Ассоциации колопроктологов России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы обновленные клинические рекомендации МЗ РФ по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга, разработанные Ассоциацией колопроктологов России.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Болезнь Гиршпрунга (синоним - врожденный аганглиоз толстой кишки) - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части и приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки, что проявляется упорными запорами.

По данным разных авторов уровень заболеваемости БГ колеблется от 1:30 тыс. до 1:5000 к общему числу новорожденных.

БГ часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20%.

Критерии установки диагноза:

- Запор в анамнезе с детского возраста.

- Наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением (мегаколон) на ирригограммах.

- Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии.