Бластная плазматическая дендритно-клеточная неоплазия (Blood, ноябрь 2022)

18 ноября 2022 г. в журнале Blood опубликован документ консорциума по бластной плазматической дендритно-клеточной неоплазии. 

Бластная плазматическая дендритно-клеточная неоплазия (БПДКН) является редким злокачественным гематологическим заболеванием с плохим прогнозом, по которому нет мирового консенсуса по подходам к лечению.
 
Уникальным среди большинства гематологических злокачественных заболеваний является то, что для БПДКН характерно частое кожное вовлечение, но также вовлекаются и другие внемедуллярные локусы, включая ЦНС. 

Так как обычно заболевают пожилые пациенты, многие не подходят для получения интенсивной химиотерапии, и в то время как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является предпочтительной у молодых пациентов, не все пациенты подходят для данной процедуры.
 
Одним недавним терапевтическим прорывом явилось то, что все случаи БПДКН имеют экспрессию CD123 (IL3Rα), и данный поверхностный маркер является доступной таргетной точкой фармакологического лечения. Первый в данном классе препарат для лечения БПДКН был разрешен к применению в Декабре 2018 г. для применения у пациентов с БПДКН в возрасте 2-х лет и старше.
 
Несмотря на благоприятный ответ на лечение препаратом из данного нового класса в практических условиях, у многих пациентов развивается рецидив.
 
Представляемый документ консорциума вовлек экспертов гематоонкологов, дерматологов и др.
 
На рисунке схематично представлено диагностическое обследование на БПДКН:


 
Рекомендации:
- Необходим единый диагностический подход к БПДКН.
- В пункте а)1) перечислены изначальные тесты и обследование для каждого пациента.
- Указана важность различения БПДКН от имитирующих заболеваний.
- Системная терапия является первостепенным подходом в лечении БПДКН.
- Роль CD123-таргетной терапии.
- Роль венетоклакса.
- Роль мультилекарственных режимов химиотерапии.
- В таблице 1 перечислены мульти-лекарственные режимы химиотерапии, применяемы при БПДКН.
- Применение ЦНС-профилактики является новым стандартом лечения БПДКН.
- Роль трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при первой полной ремиссии.
- Современный подход к первостепенному лечению БПДКН.
- Важность клинических испытаний.
 
Отдельно даются пробелы в знаниях и будущие направления исследований по БПДКН.

 
Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.