Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Аутоиммунные гемолитические анемии (Nature Reviews Disease Primers, ноябрь 2024)
Дата публикации: 04 ноября
01 ноября 2024 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Аутоиммунные гемолитические анемии".
Аутоиммунные гемолитические анемии у взрослых (АИГА) включают различные подтипы редкого аутоиммунного заболевания, при котором вырабатываются аутоантитела, нацеленные на аутоантигены, экспрессируемые на мембране аутологичных эритроцитов, что приводит к их ускоренному разрушению.
При наличии гемолитической анемии прямой антиглобулиновый тест является краеугольным камнем диагностики АИГА. АИГА подразделяются в зависимости от изотипа и температурного оптимума аутоантител на теплые (wAIHAs), холодные и смешанные АИГА. wAIHAs, наиболее частый тип АИГА, связан с сопутствующими заболеваниями примерно в 50% случаев.
При wAIHA аутоантитела IgG вступают в реакцию с аутологичными эритроцитами при температуре 37°C, что приводит к зависимой от антител клеточной цитотоксичности и усилению фагоцитоза эритроцитов в селезенке. Холодовые АИГА включают холодовую агглютининовую болезнь (CAD) и синдром холодовых агглютининов (CAS), если есть сопутствующее заболевание. CAD и синдром холодовых агглютининов - это АИГА, вызванные холодовыми антителами IgM, которые характеризуются классическим гемолизом, опосредованным комплементом. Лечение wAIHAs уже давно основано на применении кортикостероидов и спленэктомии, а также на симптоматических мерах и неспецифических цитотоксических препаратах для лечения CAD. Ритуксимаб и разработка ингибиторов комплемента, таких как антитело к C1s сутимлимаб, изменили терапевтический ландшафт АИГА, и в настоящее время изучаются новые перспективные таргетные методы лечения.
В этом обзоре, посвященном АИГА у взрослых (если не указано иное), рассматриваются процедура диагностики и классификация АИГА, а также дается представление об эпидемиологии, патофизиологии и лечении как АИГА, так и CAD, которые являются двумя основными типами АИГА. Наконец, также обсуждаются текущие разработки, неудовлетворенные потребности и направления на будущее.
Рис. 1: Патофизиология теплых аутоиммунных гемолитических анемий у взрослых: 
Рис. 2: Патофизиология CAD:
Рис. 3: Процедура диагностики АИГА:
Рис. 4. Алгоритм лечения первичной wAIHA и CAD:
Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).