Аутоиммунные гемолитические анемии (Nature Reviews Disease Primers, ноябрь 2024)

01 ноября 2024 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Аутоиммунные гемолитические анемии".

Аутоиммунные гемолитические анемии у взрослых (АИГА) включают различные подтипы редкого аутоиммунного заболевания, при котором вырабатываются аутоантитела, нацеленные на аутоантигены, экспрессируемые на мембране аутологичных эритроцитов, что приводит к их ускоренному разрушению.

При наличии гемолитической анемии прямой антиглобулиновый тест является краеугольным камнем диагностики АИГА. АИГА подразделяются в зависимости от изотипа и температурного оптимума аутоантител на теплые (wAIHAs), холодные и смешанные АИГА. wAIHAs, наиболее частый тип АИГА, связан с сопутствующими заболеваниями примерно в 50% случаев.

При wAIHA аутоантитела IgG вступают в реакцию с аутологичными эритроцитами при температуре 37°C, что приводит к зависимой от антител клеточной цитотоксичности и усилению фагоцитоза эритроцитов в селезенке. Холодовые АИГА включают холодовую агглютининовую болезнь (CAD) и синдром холодовых агглютининов (CAS), если есть сопутствующее заболевание. CAD и синдром холодовых агглютининов - это АИГА, вызванные холодовыми антителами IgM, которые характеризуются классическим гемолизом, опосредованным комплементом. Лечение wAIHAs уже давно основано на применении кортикостероидов и спленэктомии, а также на симптоматических мерах и неспецифических цитотоксических препаратах для лечения CAD. Ритуксимаб и разработка ингибиторов комплемента, таких как антитело к C1s сутимлимаб, изменили терапевтический ландшафт АИГА, и в настоящее время изучаются новые перспективные таргетные методы лечения.     

В этом обзоре, посвященном АИГА у взрослых (если не указано иное), рассматриваются процедура диагностики и классификация АИГА, а также дается представление об эпидемиологии, патофизиологии и лечении как АИГА, так и CAD, которые являются двумя основными типами АИГА. Наконец, также обсуждаются текущие разработки, неудовлетворенные потребности и направления на будущее.    

Рис. 1: Патофизиология теплых аутоиммунных гемолитических анемий у взрослых: