Атипичный гемолитико-уремический синдром (Blood, ноябрь 2022)

02 ноября 2022 года в журнале Blood опубликован обзор по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома.

Наше понимание и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома значительно улучшилось за последнюю декаду. Было обнаружено, что атипичный гемолитико-уремический синдром является прототипным заболеванием, развивающимся по причине диcpeгyляции конвертазы C3 альтернативного пути комплемента. В дальнейшем, исследования показали эффективность С5 блокады в лечении данного серьезного заболевания. С5 блокада стала краеугольным камнем в лечении атипичного гемолитико-уремического синдрома.

Данный прорыв в лечении был осложнен персистирующими трудностями в диагностике атипичного гемолитико-уремического синдрома, который и по настоящее время остается диагнозом исключения. Более того, точный спектр комплемент-опосредованной почечной тромботической микроангиопатии до сих пор остается полем для дебатов.

Тем не менее, длительное лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома становится всё более индивидуализированным и пожизненная С5 блокада более не является парадигмой, применимой ко всем пациентам с данной болезнью. Потенциальная польза от блокады комплемента при других формах гемолитико-уремического синдрома, особенно при вторичном гемолитико-уремическом синдроме, остается непонятным.

Атипичный гемолитико-уремический синдром является разрушительной формой тромботической микроангиопатии, преимущественно поражающей почки. Без лечения, данное заболевание быстро приводит к терминальной стадии почечной недостаточности, в короткий срок после начала заболевания, либо следуя за обострением. Разворачивающиеся патогенетические механизмы атипичного гемолитико-уремического синдрома, а именно чрезмерная активация альтернативного пути комплемента, помогла в разработке специфического лечения. С5 блокада трансформировала прогноз у пациентов с данным заболеванием. Точная, быстрая диагностика со своевременным лечением является критичным для оптимального лечения пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом.

Далее в статье обсуждаются:

- Диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома.

- 2 случая пациентов с данным синдромом.

- Интерпретация результатов генетического тестирования комплементов.

- Лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома: в острую фазу синдрома, в промежуточную фазу и в фазу поддерживающего лечения.

- Особые моменты касательно длительного лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома.

- Связанный с анти-фактор-Н антителами атипичный гемолитико-уремический синдром.

- Перспективы в лечении атипичного гемолитико-уремического синдрома.

- На рисунке 1 дается алгоритм диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома в острой фазе:



- На рисунке 3 дается алгоритм длительного лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома.

- В таблице 4 даются критерии вовлечения комплемента в патогенезе тромботической микроангиопатии.

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.